हम अपने कानों से कई तरह की मधुर और परेशान करने वाली आवाजें सुन सकते हैं जो कि हमारे शारीरिक और मानसिक विकास को बढ़ावा देने में काफी सहायक होती है। लेकिन कई बार व्यक्ति को कुछ ऐसी स्थितियों का सामना करना पड़ता है जिसकी वजह से न केवल उनको कान से जुड़ी समस्याओं का सामना करना पड़ता है बल्कि सुनने की क्षमता भी प्रभावित होती है। एकॉस्टिक न्यूरोमा या ध्वनिक न्यूरोमा एक ऐसी ही समस्या है जिसकी वजह से व्यक्ति के कान प्रभावित होते हैं। आज इस लेख के जरिये हम एकॉस्टिक न्यूरोमा के बारे में विस्तार से जानेंगे। इस लेख के जरिये हम एकॉस्टिक न्यूरोमा के लक्षण, एकॉस्टिक न्यूरोमा के कारण और एकॉस्टिक न्यूरोमा के इलाज के बारे में बात करेंगे।
एकॉस्टिक न्यूरोमा, जिसे वेस्टिबुलर श्वानोमा (Vestibular schwannoma) के रूप में भी जाना जाता है, एक गैर-कैंसरयुक्त और आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है जो कि आपके आंतरिक कान से आपके मस्तिष्क तक जाने वाली मुख्य (वेस्टिबुलर – Vestibular) तंत्रिका पर विकसित होता है। इस तंत्रिका की शाखाएं सीधे आपके संतुलन और सुनने की क्षमता को प्रभावित करती हैं, और एकॉस्टिक न्यूरोमा के दबाव से श्रवण हानि, आपके कान बजना और अस्थिरता की समस्या हो सकती है।
एकॉस्टिक न्यूरोमा आमतौर पर इस तंत्रिका को कवर करने वाली श्वान कोशिकाओं (Schwann cells) से उत्पन्न होता है और धीरे-धीरे या बिल्कुल नहीं बढ़ता है। शायद ही कभी, यह तेजी से बढ़ सकता है और मस्तिष्क के खिलाफ दबाव डालने और महत्वपूर्ण कार्यों में हस्तक्षेप करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।
एकॉस्टिक न्यूरोमा के संकेत और लक्षण अक्सर आसानी से समझ नहीं आते और इन्हें विकसित होने में कई साल लग सकते हैं। संकेत और लक्षण आमतौर पर सुनवाई और संतुलन तंत्रिकाओं (balance nerves) पर ट्यूमर के प्रभाव के कारण होते हैं। चेहरे की मांसपेशियों और ट्राइजेमिनल नसों (trigeminal nerves) के पास की रक्त वाहिकाओं, या मस्तिष्क संरचनाओं को नियंत्रित करने वाली आस-पास की नसों पर ट्यूमर से दबाव भी समस्याएं पैदा कर सकता है।
जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह अधिक ध्यान देने योग्य या गंभीर संकेत और लक्षण पैदा कर सकता है। एकॉस्टिक न्यूरोमा के सामान्य लक्षणों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं :-
बहरापन, आमतौर पर महीनों से वर्षों में धीरे-धीरे बिगड़ता है - हालांकि दुर्लभ मामलों में अचानक और केवल एक तरफ या एक तरफ अधिक गंभीर होता है
प्रभावित कान बजना (टिनिटस – tinnitus)
अस्थिरता या संतुलन की हानि
चक्कर आना (चक्कर आना)
चेहरे का सुन्न होना
कमजोरी
मांसपेशियों की गति में कमी
दुर्लभ मामलों में एकॉस्टिक न्यूरोमा काफी बड़ा हो सकता है और यह मस्तिष्क तंत्र को संकुचित करने और जीवन के लिए खतरा बन सकता है।
एकॉस्टिक न्यूरोमा का कारण गुणसूत्र 22 (chromosome 22) पर एक जीन के साथ एक समस्या से जोड़ा जा सकता है। आम तौर पर, यह जीन एक ट्यूमर शमन प्रोटीन (tumor suppressor protein) उत्पन्न करता है जो तंत्रिकाओं को कवर करने वाली श्वान कोशिकाओं (Schwann cells) के विकास को नियंत्रित करने में मदद करता है।
विशेषज्ञ नहीं जानते कि जीन के साथ इस समस्या का क्या कारण है। एकॉस्टिक न्यूरोमा के अधिकांश मामलों में, कोई ज्ञात कारण नहीं होता है। यह दोषपूर्ण जीन न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (neurofibromatosis type 2) में भी विरासत में मिला है, यह एक दुर्लभ विकार है जिसमें आमतौर पर आपके सिर के दोनों किनारों (द्विपक्षीय वेस्टिबुलर श्वानोमास – bilaterall vestibular schwannomas) पर सुनवाई और संतुलन नसों पर ट्यूमर का विकास शामिल होता है।
एकॉस्टिक न्यूरोमा के लिए एकमात्र पुष्टि जोखिम कारक दुर्लभ आनुवंशिक विकार न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (neurofibromatosis type 2) वाले माता-पिता का होना है। हालांकि, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 केवल एकॉस्टिक न्यूरोमा मामलों के लगभग 5% के लिए जिम्मेदार है।
न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 2 की एक विशिष्ट विशेषता सिर के दोनों किनारों के साथ-साथ अन्य तंत्रिकाओं पर श्रवण और संतुलन तंत्रिकाओं पर गैर-कैंसर वाले ट्यूमर का विकास है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (एनएफ 2) एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार के रूप में जाना जाता है, जिसका अर्थ है कि उत्परिवर्तन केवल एक माता-पिता (प्रमुख जीन) द्वारा पारित किया जा सकता है। प्रभावित माता-पिता के प्रत्येक बच्चे के पास इसे प्राप्त करने का 50-50 मौका होता है।
एक एकॉस्टिक न्यूरोमा विभिन्न स्थायी जटिलताओं का कारण बन सकता है, जिनमें निम्न शामिल हैं :-
बहरापन
चेहरे का सुन्न होना
कमजोरी
संतुलन के साथ कठिनाइयाँ
कान में कुछ बजते रहना
आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (मस्तिष्कमेरु द्रव – cerebrospinal fluid) के बीच द्रव के सामान्य प्रवाह को रोकते हुए, बड़े ट्यूमर आपके ब्रेनस्टेम (brainstem) पर दबाव डाल सकते हैं। इस मामले में, आपके सिर (हाइड्रोसिफ़लस – hydrocephalus) में द्रव का निर्माण हो सकता है, जिससे आपकी खोपड़ी के अंदर दबाव बढ़ सकता है।
एकॉस्टिक न्यूरोमा का प्रारंभिक अवस्था में निदान करना अक्सर मुश्किल होता है क्योंकि संकेत और लक्षण आसानी से समझ नहीं आते और समय के साथ धीरे-धीरे विकसित होते हैं, सरल शब्दों में कहा जाए तो यह बहुत धीमी गति से बढ़ने वाली कान की बीमारी है। सामान्य लक्षण जैसे बहरापन भी कई अन्य मध्य और भीतरी कान की समस्याओं से जुड़ा होता है।
अगर आप एकॉस्टिक न्यूरोमा के लक्षणों को महसूस कर रहे हैं तो आपको तुरंत डॉक्टर से इस बारे में बात करनी चाहिए। डॉक्टर से मिलने के दौरान आपको अपनी शारीरिक स्थिति के बारे में सटीक जानकारी देनी चाहिए, ताकि उपचार में और निदान करते हुए कोई समस्या न खड़ी हो। संकेतों और लक्षणों की जांच करने के बाद डॉक्टर आपको निम्न जाँच करवाने के लिए कह सकते हैं :-
श्रवण परीक्षण (ऑडियोमेट्री) Hearing test (audiometry) :- श्रवण विशेषज्ञ (ऑडियोलॉजिस्ट – audiologist) द्वारा आयोजित इस परीक्षण में, आप एक समय में एक कान की ओर निर्देशित ध्वनियाँ सुनते हैं। ऑडियोलॉजिस्ट विभिन्न स्वरों की ध्वनियों की एक श्रृंखला प्रस्तुत करता है और आपको हर बार ध्वनि सुनने के लिए संकेत देने के लिए कहता है। प्रत्येक स्वर को कम स्तर पर दोहराया जाता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि आप मुश्किल से कब सुन सकते हैं। ऑडियोलॉजिस्ट आपकी सुनने की क्षमता को निर्धारित करने के लिए विभिन्न शब्द भी आपको सुना सकता है।
इमेजिंग टेस्ट Imaging test :- कंट्रास्ट डाई के साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) का उपयोग आमतौर पर एकॉस्टिक न्यूरोमा के निदान के लिए किया जाता है। यह इमेजिंग टेस्ट 1 से 2 मिलीमीटर व्यास के छोटे ट्यूमर का पता लगा सकता है। यदि एमआरआई अनुपलब्ध है या आप किसी कारण से एमआरआई स्कैन नहीं करवा सकते हैं, तो कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, सीटी स्कैन से बहुत छोटे ट्यूमर छूट सकते हैं।
एक एकॉस्टिक न्यूरोमा के निदान के बाद, डॉक्टर आपको निम्न वर्णित प्रकार से उपचार दे सकता है। आपको किस तरह के उपचार की आवश्यकता है यह आपके लक्षणों, शारीरिक स्थिति और एकॉस्टिक न्यूरोमा के कारण हुई जटिलताओं पर निर्भर करता है। एकॉस्टिक न्यूरोमा के उपचार हुए निम्नलिखित विकल्प शामिल हैं :-
ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी Surgery to remove the tumor :- यह एकॉस्टिक न्यूरोमा के लिए एक अत्यधिक प्रभावी उपचार है। ट्यूमर से पहले से हो चुकी हियरिंग लॉस को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ मामलों में बची हुई सुनवाई को संरक्षित किया जा सकता है। सर्जिकल ट्यूमर को हटाने से अक्सर संतुलन की समस्याओं, चेहरे की सुन्नता और अन्य लक्षणों का समाधान हो सकता है।
स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी Stereotactic radiosurgery :- विकिरण चिकित्सा का यह रूप आसपास के स्वस्थ ऊतक से परहेज करते हुए ट्यूमर को सटीक रूप से लक्षित विकिरण प्रदान करता है। विकिरण के कारण ट्यूमर दूर नहीं जाता है। बल्कि, लक्ष्य विकास को रोकना या धीमा करना है। आमतौर पर, युवा रोगियों और बड़े ट्यूमर वाले लोगों के लिए विकिरण चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है।
पूर्ण ऐण्डोस्कोपिक रीसेक्शन Total Endoscopic Resection :- एक नयी और कम आक्रामक तकनीक, जिसे पूर्ण ऐण्डोस्कोपिक रीसेक्शन (Total Endoscopic Resection) कहते हैं, के द्वारा शल्य-चिकित्सक एक छोटे से कैमरे की मदद से (जिसे एक छेद करके अंदर घुसाया जाता है) एकॉस्टिक न्यूरोमा को निकाल सकते हैं। इस पद्धति द्वारा उपचार की सुविधा कुछ चुनिन्दा मेडिकल सैण्टरों पर उच्च प्रशिक्षित शल्य-चिकित्सकों द्वारा ही प्रदान की जाती है। इस पद्धति के प्रारम्भिक अध्ययनों में परंपरागत शल्य चिकित्सा पद्धतियों के समकक्ष सफ़लता दरों का दावा किया जाता है।
अवलोकन Observation :- इसका अर्थ है प्रतीक्षा करना और देखना, और यह एकॉस्टिक न्यूरोमा वाले कुछ रोगियों के लिए एक विकल्प हो सकता है। चूंकि एकॉस्टिक न्यूरोमा आमतौर पर धीमी गति से बढ़ते हैं, इसलिए तत्काल हस्तक्षेप हमेशा आवश्यक नहीं होता है। बहुत छोटे ट्यूमर वाले रोगियों के लिए जो किसी भी लक्षण का कारण नहीं बनते हैं, पुराने रोगियों और गंभीर चिकित्सा समस्याओं वाले रोगियों के लिए, डॉक्टर एमआरआई जैसे इमेजिंग का उपयोग करके ट्यूमर की नियमित निगरानी की सिफारिश कर सकते हैं।
एकॉस्टिक न्यूरोमा के उपचार में प्राथमिकताएं चेहरे की तंत्रिका के कार्य को संरक्षित करना, सुनने के परिणामों को अनुकूलित करना और जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखना है।
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