एक व्यक्ति को कई तरह की बीमारियाँ अपनी चपेट में ले सकती हैं, जिसमें कुछ बीमारियाँ सामान्य है तो कुछ दुर्लभ और जटिल। आमतौर पर अगर बीमारी सामान्य और जटिल न हो तो उसका इलाज आसानी से किया जा सकता है और साथ ही रोगी एक सामान्य जीवन भी व्यतीत कर सकता है। लेकिन अगर किसी व्यक्ति को कोई दुर्लभ बीमारी हो जाए तो उसकी वजह से व्यक्ति की जान जाने तक का भी खतरा बना रहता है। अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी ही बीमारी है जो कि काफी दुर्लभ है और इसी वजह से लोगों को इस बारे में ज्यादा जानकारी नहीं है। इस बीमारी के दुर्लभ होने के साथ-साथ इसके बारे में कम जानकारी होना भी इसे ज्यादा खतरनाक बनाती है। इस लेख के जरिये आप अमाइलॉइडोसिस के बारे में विस्तार से जान सकते हैं। लेख में आपको अमाइलॉइडोसिस के लक्षण, अमाइलॉइडोसिस के कारण और सबसे जरूरी अमाइलॉइडोसिस के इलाज के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो तब होती है जब एक असामान्य प्रोटीन, जिसे अमाइलॉइड (amyloid) कहा जाता है, आपके अंगों में बनता है और उनके सामान्य कार्य में हस्तक्षेप करता है।अमाइलॉइड आमतौर पर शरीर में नहीं पाया जाता है, लेकिन इसे कई अलग-अलग प्रकार के प्रोटीन से बनाया जा सकता है। अमाइलॉइडोसिस होने पर रोगी का हृदय, गुर्दे, लीवर, प्लीहा (स्प्लीन), तंत्रिका तंत्र और पाचन तंत्र प्रभावित होने की आशंका काफी ज्यादा होती है।अमाइलॉइडोसिस की कुछ किस्में अन्य बीमारियों के साथ मिलकर होती हैं। अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ इन प्रकारों में सुधार हो सकता है। अमाइलॉइडोसिस की कुछ किस्में जीवन के लिए खतरा और अंग विफलता का कारण बन सकती हैं।
जब तक स्थिति उन्नत नहीं हो जाती तब तक आपको अमाइलॉइडोसिस के संकेतों और लक्षणों का अनुभव नहीं हो सकता है। जब संकेत और लक्षण स्पष्ट होते हैं, तो वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि आपका कौन सा अंग प्रभावित है। अमाइलॉइडोसिस होने पर निम्नलिखित संकेत और लक्षण शामिल हो सकते हैं :-
रोगी के टखनों और पैरों की सूजन
गंभीर थकान और कमजोरी
न्यूनतम परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ
सांस लेने में तकलीफ के कारण बिस्तर पर सपाट लेटने में असमर्थ
रोगी के हाथों या पैरों में सुन्नता, झुनझुनी या दर्द, विशेष रूप से आपकी कलाई में दर्द (कार्पल टनल सिंड्रोम)
दस्त, संभवतः रक्त के साथ, या फिर सामान्य से लेकर गंभीर कब्ज की समस्या
बिना मेहनत और अचानक से करीब पांच किलोग्राम या इससे अधिक वजन कम हो जाना
बढ़ी हुई जीभ, जो कभी-कभी इसके किनारे के आसपास लहरदार दिखती है
त्वचा में परिवर्तन, जैसे कि मोटा होना या आसानी से चोट लगना, और आंखों के चारों ओर बैंगनी रंग के धब्बे
एक अनियमित दिल की धड़कन (इससे दिल से जुड़ी समस्याएँ होने की आशंका रहती है)
निगलने में कठिनाई होना
अमाइलॉइडोसिस के कई अलग-अलग प्रकार और हर एक प्रकार के होने के पीछे अलग कारण होता हैं। कुछ किस्में वंशानुगत होती हैं और अन्य बाहरी कारकों के कारण होते हैं, जैसे कि सूजन संबंधी बीमारियां या लंबे समय तक डायलिसिस। कई प्रकार कई अंगों को प्रभावित करते हैं, जबकि अन्य शरीर के केवल एक हिस्से को प्रभावित करते हैं।
हमारा शरीर कई अलग-अलग प्रोटीन अमाइलॉइड जमा कर सकता हैं, लेकिन कुछ ही प्रमुख स्वास्थ्य समस्याओं से जुड़े हुए हैं। प्रोटीन का प्रकार और यह कहाँ एकत्र होता है, यह बताता है कि आपको किस प्रकार का अमाइलॉइडोसिस है। अमाइलॉइड जमा आपके पूरे शरीर में या सिर्फ एक क्षेत्र में जमा हो सकता है।
विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडोसिस में शामिल हैं:
एएल (AL) एमाइलॉयडोसिस (इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन एमाइलॉयडोसिस) AL amyloidosis (immunoglobulin light chain amyloidosis) :- यह सबसे आम प्रकार है और इसे प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस कहा जाता है। AL का अर्थ "अमाइलॉइड लाइट चेन" है, जो इस स्थिति के लिए जिम्मेदार प्रोटीन का प्रकार है। कोई ज्ञात कारण नहीं है, लेकिन यह तब होता है जब आपका अस्थि मज्जा असामान्य एंटीबॉडी बनाता है जिसे तोड़ा नहीं जा सकता। यह मल्टीपल मायलोमा (multiple myeloma) नामक रक्त कैंसर से जुड़ा हुआ है। यह आपके गुर्दे, हृदय, यकृत, आंतों और तंत्रिकाओं को प्रभावित कर सकता है।
एए एमाइलॉयडोसिस AA amyloidosis :- पहले माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के रूप में जाना जाता था, यह स्थिति एक अन्य पुरानी संक्रामक (chronic infectious) या सूजन संबंधी बीमारी जैसे कि रुमेटीइड गठिया, क्रोहन रोग (Crohn’s disease) या अल्सरेटिव कोलाइटिस (ulcerative colitis) का परिणाम है। यह ज्यादातर आपके गुर्दे को प्रभावित करता है, लेकिन यह आपके पाचन तंत्र, यकृत और हृदय को भी प्रभावित कर सकता है। एए का अर्थ है एमिलॉयड प्रकार ए प्रोटीन इस प्रकार का कारण बनता है।
डायलिसिस से संबंधित अमाइलॉइडोसिस Dialysis-related amyloidosis (DRA) :- यह वृद्ध वयस्कों और 5 साल से अधिक समय से डायलिसिस पर रहने वाले लोगों में अधिक आम है। अमाइलॉइडोसिस का यह रूप रक्त में बनने वाले बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन (beta-2 microglobulin) के जमा होने के कारण होता है। जमा कई अलग-अलग ऊतकों में बन सकते हैं, लेकिन यह आमतौर पर हड्डियों, जोड़ों और टेंडन को प्रभावित करता है।
पारिवारिक या वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस Familial, or hereditary amyloidosis :- यह परिवारों के माध्यम से पारित एक दुर्लभ रूप है। यह अक्सर यकृत, नसों, हृदय और गुर्दे को प्रभावित करता है। कई आनुवंशिक दोष अमाइलॉइड रोग की उच्च संभावना से जुड़े होते हैं। उदाहरण के लिए, असामान्य प्रोटीन जैसे ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर) transthyretin (TTR) इसका कारण हो सकता है।
उम्र से संबंधित (सीनाइल) प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस Age-related (senile) systemic amyloidosis :- यह हृदय और अन्य ऊतकों में सामान्य टीटीआर जमा होने के कारण होता है। यह ज्यादातर वृद्ध पुरुषों में होता है।
अंग-विशिष्ट अमाइलॉइडोसिस Organ-specific amyloidosis :- यह त्वचा (त्वचीय अमाइलॉइडोसिस) सहित एकल अंगों में अमाइलॉइड प्रोटीन के जमाव का कारण बनता है।
हालांकि कुछ प्रकार के अमाइलॉइड जमा को अल्जाइमर रोग से जोड़ा गया है, मस्तिष्क शायद ही कभी आपके पूरे शरीर में होने वाले अमाइलॉइडोसिस से प्रभावित होता है।
अमाइलॉइडोसिस के आपके जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:
आयु Age :- अमाइलॉइडोसिस से निदान अधिकांश लोगों की उम्र 60 से 70 के बीच होती है, हालांकि पहले शुरुआत होती है।
लिंग Gender :- अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर पुरुषों में अधिक होता है।
अन्य रोग Other diseases :- पुरानी संक्रामक या सूजन संबंधी बीमारी होने से एए एमाइलॉयडोसिस का खतरा बढ़ जाता है।
परिवार का इतिहास Family history :- कुछ प्रकार के अमाइलॉइडोसिस वंशानुगत होते हैं।
किडनी डायलिसिस Kidney dialysis :- डायलिसिस हमेशा रक्त से बड़े प्रोटीन को नहीं निकाल सकता है। यदि आप डायलिसिस पर हैं, तो असामान्य प्रोटीन आपके रक्त में जमा हो सकते हैं और अंततः ऊतक में जमा हो
अमाइलॉइडोसिस की संभावित जटिलताएं इस बात पर निर्भर करती हैं कि अमाइलॉइड जमा किन अंगों को प्रभावित करता है। अमाइलॉइडोसिस आपको गंभीर रूप से नुकसान पहुंचा सकता है :-
कार्डिएक (हृदय) अमाइलॉइडोसिस Cardiac (Heart) Amyloidosis :-
हृदय में अमाइलॉइड जमा होने से हृदय की मांसपेशियों की दीवारें सख्त हो सकती हैं। वे हृदय की मांसपेशियों को भी कमजोर बना सकते हैं और हृदय की विद्युत लय को प्रभावित कर सकते हैं। यह स्थिति आपके हृदय में कम रक्त प्रवाहित कर सकती है। आखिरकार, आपका दिल अब सामान्य रूप से पंप नहीं कर पाएगा। यदि अमाइलॉइडोसिस आपके हृदय को प्रभावित करता है, तो आपको हो सकता है:
हल्की गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ
एक अनियमित दिल की धड़कन
दिल की विफलता के लक्षण, जिसमें पैरों और टखनों में सूजन, कमजोरी, थकान और मतली शामिल हैं, दूसरों के बीच
किडनी अमाइलॉइडोसिस Kidney Amyloidosis :-
आपके गुर्दे आपके रक्त से अपशिष्ट और विषाक्त पदार्थों को फ़िल्टर करते हैं। गुर्दे में अमाइलॉइड जमा होने से उनके लिए यह काम करना मुश्किल हो जाता है। जब आपकी किडनी ठीक से काम नहीं करती है, तो आपके शरीर में पानी और खतरनाक टॉक्सिन्स जमा हो जाते हैं। यदि अमाइलॉइडोसिस गुर्दे को प्रभावित करता है, तो आपके पास हो सकता है :-
किडनी की विफलता के लक्षण, जिसमें पैरों और टखनों में सूजन और आंखों के आसपास सूजन शामिल है
आपके मूत्र में प्रोटीन का उच्च स्तर
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अमाइलॉइडोसिस Gastrointestinal Amyloidosis :-
आपके गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) पथ के साथ अमाइलॉइड जमा आपकी आंतों के माध्यम से भोजन की गति को धीमा कर देता है। इससे पाचन क्रिया बाधित होती है। यदि अमाइलॉइडोसिस आपके जीआई पथ को प्रभावित करता है, तो आपके पास हो सकता है:
कम भूख
दस्त
जी मिचलाना
पेट दर्द
वजन घटना
यदि आपका लीवर प्रभावित होता है, तो इससे लीवर का आकार बढ़ सकता है और शरीर में द्रव का निर्माण हो सकता है।
अमाइलॉइड न्यूरोपैथी Amyloid Neuropathy :-
अमाइलॉइड जमा आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर की नसों को नुकसान पहुंचा सकता है, जिसे परिधीय तंत्रिका कहा जाता है। परिधीय नसें आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी और आपके शरीर के बाकी हिस्सों के बीच जानकारी ले जाती हैं। उदाहरण के लिए, यदि आप अपना हाथ जलाते हैं या अपने पैर की उंगलियों को दबाते हैं तो वे आपके मस्तिष्क को दर्द का अनुभव कराते हैं। यदि अमाइलॉइडोसिस आपकी नसों को प्रभावित करता है, तो आपके पास हो सकता है:
संतुलन की समस्या
आपके मूत्राशय और आंत्र को नियंत्रित करने में समस्याएं
पसीने की समस्या
झुनझुनी और कमजोरी
रक्तचाप को नियंत्रित करने की आपके शरीर की क्षमता में किसी समस्या के कारण खड़े होने पर सिर चकराना
तंत्रिका तंत्र Nervous system :-
आप दर्द, सुन्नता या अपनी उंगलियों में झुनझुनी या सुन्नता, महसूस की कमी या अपने पैर की उंगलियों या अपने पैरों के तलवों में जलन का अनुभव कर सकते हैं। यदि अमाइलॉइड आपके आंत्र समारोह को नियंत्रित करने वाली नसों को प्रभावित करता है, तो आपको बारी-बारी से कब्ज और दस्त का अनुभव हो सकता है। यदि यह रक्तचाप को नियंत्रित करने वाली नसों को प्रभावित करता है, तो आप बहुत जल्दी खड़े होने के बाद बेहोशी महसूस कर सकते हैं।
अमाइलॉइडोसिस का निदान कैसे किया जाता है? | How is amyloidosis diagnosed?
अमाइलॉइडोसिस को अक्सर अनदेखा कर दिया जाता है क्योंकि संकेत और लक्षण अधिक सामान्य बीमारियों की नकल कर सकते हैं।
प्रारंभिक निदान आगे अंग क्षति को रोकने में मदद कर सकता है। सटीक निदान महत्वपूर्ण है क्योंकि आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर उपचार बहुत भिन्न होता है।
प्रयोगशाला परीक्षण Laboratory tests :-
असामान्य प्रोटीन के लिए आपके रक्त और मूत्र का विश्लेषण किया जा सकता है जो अमाइलॉइडोसिस का संकेत दे सकता है। आपके संकेतों और लक्षणों के आधार पर, आपके पास थायराइड और लीवर फंक्शन टेस्ट भी हो सकते हैं।
बायोप्सी Biopsy :-
अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों के लिए एक ऊतक का नमूना लिया जा सकता है और जाँच की जा सकती है। बायोप्सी आपके पेट (वसा एस्पिरेट – fat aspirate), अस्थि मज्जा, या प्रभावित अंग, जैसे आपके लीवर या गुर्दे पर त्वचा के नीचे वसा से ली जा सकती है। ऊतक का विशेष परीक्षण अमाइलॉइड जमा के प्रकार को निर्धारित करने में मदद कर सकता है।
इमेजिंग परीक्षण Imaging tests :-
अमाइलॉइडोसिस से प्रभावित अंगों की छवियां आपकी बीमारी की सीमा को स्थापित करने में मदद कर सकती हैं। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:
इकोकार्डियोग्राम Echocardiogram :- यह तकनीक चलती छवियों को बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है जो दिखा सकती हैं कि आपका दिल कितनी अच्छी तरह काम कर रहा है। यह दिल की क्षति भी दिखा सकता है जो विशेष प्रकार के अमाइलॉइडोसिस के लिए विशिष्ट हो सकता है।
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) Magnetic resonance imaging (MRI) :- एमआरआई आपके शरीर में अंगों और ऊतकों की विस्तृत छवियां बनाने के लिए रेडियो तरंगों और एक मजबूत चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करता है। इनका उपयोग आपके हृदय की संरचना और कार्य का आकलन करने के लिए किया जा सकता है।
परमाणु इमेजिंग Nuclear imaging :- इस परीक्षण में, रेडियोधर्मी सामग्री (ट्रेसर) – radioactive material (tracers) की थोड़ी मात्रा को एक नस में अंतःक्षिप्त किया जाता है। यह कुछ प्रकार के अमाइलॉइडोसिस के कारण होने वाले प्रारंभिक हृदय क्षति को प्रकट कर सकता है। यह विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडोसिस के बीच अंतर करने में भी मदद कर सकता है, जो उपचार के निर्णयों का मार्गदर्शन कर सकता है।
अमाइलॉइडोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?
अमाइलॉइडोसिस का कोई इलाज नहीं है। लेकिन उपचार संकेतों और लक्षणों को प्रबंधित करने और अमाइलॉइड प्रोटीन के आगे उत्पादन को सीमित करने में मदद कर सकता है। यदि अमाइलॉइडोसिस किसी अन्य स्थिति से शुरू हुआ है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया या तपेदिक, अंतर्निहित स्थिति का इलाज करना मददगार हो सकता है।
दवाएं Medications :-
कीमोथेरेपी Chemotherapy :- कैंसर के कुछ रूपों का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली कई दवाओं का उपयोग एएल एमिलॉयडोसिस में असामान्य कोशिकाओं के विकास को रोकने के लिए किया जाता है जो प्रोटीन उत्पन्न करते हैं जिससे एमिलॉयड बनता है।
दिल की दवाएं Heart medications :- यदि आपका हृदय प्रभावित होता है, तो आपका डॉक्टर आपके हृदय गति को नियंत्रित करने के लिए थक्के और दवाओं के जोखिम को कम करने के लिए रक्त को पतला करने का सुझाव दे सकता है। आपको अपने नमक के सेवन को सीमित करने और पेशाब बढ़ाने वाली दवाएं लेने की भी आवश्यकता हो सकती है, जो आपके दिल और गुर्दे पर तनाव को कम कर सकती हैं।
लक्षित उपचार Targeted therapies :- कुछ प्रकार के अमाइलॉइडोसिस के लिए, पेटीसिरन (ऑनपेट्रो) और इनोटर्सन (टेगसेडी) जैसी दवाएं दोषपूर्ण जीन द्वारा भेजे गए आदेशों में हस्तक्षेप कर सकती हैं जो एमाइलॉयड बनाती हैं। अन्य दवाएं, जैसे कि टैफामिडीस (विंडामैक्स, वायंडाकेल) (tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel) और डिफ्लुनिसल (diflunisal), रक्तप्रवाह में प्रोटीन के बिट्स को स्थिर कर सकती हैं और उन्हें अमाइलॉइड जमा में बदलने से रोक सकती हैं।
सर्जिकल और अन्य प्रक्रियाएं Surgical and other procedures :-
ऑटोलॉगस रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण Autologous blood stem cell transplant :- इस प्रक्रिया में आपके रक्त से आपके स्वयं के स्टेम सेल को एक नस के माध्यम से एकत्र करना और उन्हें थोड़े समय के लिए संग्रहीत करना शामिल है, जबकि आपके पास उच्च खुराक कीमोथेरेपी है। स्टेम सेल फिर एक नस के माध्यम से आपके शरीर में वापस आ जाते हैं। यह उपचार उन लोगों के लिए सबसे उपयुक्त है जिनकी बीमारी उन्नत नहीं है और जिनका हृदय बहुत अधिक प्रभावित नहीं है।
डायलिसिस Dialysis :- यदि आपके गुर्दे अमाइलॉइडोसिस से क्षतिग्रस्त हो गए हैं, तो आपको डायलिसिस शुरू करने की आवश्यकता हो सकती है। यह प्रक्रिया नियमित समय पर आपके रक्त से अपशिष्ट, लवण और तरल पदार्थ को छानने के लिए एक मशीन का उपयोग करती है।
अंग प्रत्यारोपण Organ transplant :- यदि अमाइलॉइड जमा ने उन अंगों को गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त कर दिया है, तो आपका डॉक्टर आपके हृदय या गुर्दे को बदलने के लिए सर्जरी का सुझाव दे सकता है। कुछ प्रकार के अमाइलॉइड यकृत में बनते हैं, इसलिए यकृत प्रत्यारोपण उस उत्पादन को रोक सकता है।
आप कितने समय तक अमाइलॉइडोसिस के साथ रहते हैं? | How long do you live with amyloidosis?
अमाइलॉइडोसिस में एक खराब रोग का निदान है, और उपचार के बिना औसतन जीवित रहने की अवधि केवल 13 महीने है। हृदय की भागीदारी में सबसे खराब रोग का निदान होता है और इसके परिणामस्वरूप लगभग 6 महीने में हृदय गति रुकने की शुरुआत के बाद मृत्यु हो जाती है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस वाले केवल 5% रोगी 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।
क्या अमाइलॉइडोसिस ल्यूकेमिया का एक रूप है? | Is amyloidosis a form of leukemia?
अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ विकार है। हालांकि यह एक प्रकार का कैंसर नहीं है, यह कुछ रक्त कैंसर जैसे मल्टीपल मायलोमा से जुड़ा हो सकता है।
क्या अमाइलॉइडोसिस दिल का एक टर्मिनल है? | Is amyloidosis a terminal of the heart?
अतीत में, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस को एक अनुपचारित और तेजी से घातक बीमारी माना जाता था। हालांकि, क्षेत्र तेजी से बदल रहा है। विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडोसिस अलग-अलग तरीकों से हृदय को प्रभावित कर सकते हैं। कुछ प्रकार दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।
अमाइलॉइडोसिस कितना गंभीर है? | How serious is amyloidosis?
अमाइलॉइडोसिस का कोई इलाज नहीं है और गंभीर अमाइलॉइडोसिस से जीवन के लिए खतरा अंग विफलता हो सकती है। लेकिन उपचार आपके लक्षणों को प्रबंधित करने और अमाइलॉइड प्रोटीन के उत्पादन को सीमित करने में आपकी मदद कर सकते हैं। जितनी जल्दी हो सके निदान प्रोटीन निर्माण के कारण होने वाले अंग क्षति को रोकने में मदद कर सकता है
क्या आप अमाइलॉइडोसिस से वजन बढ़ा सकते हैं? | Can you gain weight with amyloidosis?
अमाइलॉइडोसिस के रोगियों में कई लक्षण दिखाई देते हैं। यदि अमाइलॉइडोसिस जमाव हृदय में है, तो यह हृदय गति रुकने के लक्षणों के साथ आएगा, जैसे सांस लेने में तकलीफ, खांसी, थकान। लेकिन साथ ही, उनके गुर्दे में जमाव हो सकता है और वे पैरों में सूजन, वजन बढ़ने के साथ आएंगे।
Mr. Ravi Nirwal is a Medical Content Writer at IJCP Group with over 6 years of experience. He specializes in creating engaging content for the healthcare industry, with a focus on Ayurveda and clinical studies. Ravi has worked with prestigious organizations such as Karma Ayurveda and the IJCP, where he has honed his skills in translating complex medical concepts into accessible content. His commitment to accuracy and his ability to craft compelling narratives make him a sought-after writer in the field.
Please login to comment on this article