Written By: Mr. Ravi Nirwal

Published On: 01 Apr, 2022 11:01 AM | Updated On: 15 Nov, 2024 3:45 PM

सिस्टिक फाइब्रोसिस रोग कितना गंभीर है? लक्षण, कारण और इलाज सब जाने | Cystic Fibrosis in Hindi

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है? What is Cystic Fibrosis? 

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक गंभीर अनुवांशिक स्थिति है जो श्वसन और पाचन तंत्र को गंभीर नुकसान पहुंचाती है। व्यक्ति के शरीर में जो ऊतक बलगम, पसीना या पाचन रस (digestive juice) बनाने का काम करते हैं उन्हें सिस्टिक फाइब्रोसिस की वजह से नुकसान होने लगता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के चलते ऊतकों को हुए इस नुकसान के चलते बलगम, पसीना और पाचन रस गाढ़े और चिपचिपे हो जाते हैं। असामान्य जीन (gene) के कारण हुई समस्या के चलते लुब्रीकेंट का काम करने के बजाय यह तरल पदार्थ अंगों की नलियां जाम कर देते हैं। इस समस्या के कारण निम्नलिखित अंग खासतौर पर प्रभावित होते हैं :-

1. फेफड़े

2. अग्न्याशय (Pancreas)

3. यकृत (Liver)

4. आंत

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण क्या है? What are the symptoms of cystic fibrosis?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं और प्रत्येक व्यक्ति में अलग-अलग दिखाई दे सकते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं :-

श्वसन लक्षण (respiratory symptoms) :-

• लगातार खांसी, अक्सर गाढ़े बलगम के साथ।

• घरघराहट या सांस की तकलीफ।

• बार-बार फेफड़ों में संक्रमण, जैसे निमोनिया या ब्रोंकाइटिस।

• व्यायाम सहनशीलता में कमी.

• उंगलियों और पैर की उंगलियों को क्लब करना (उंगलियों और पैर की उंगलियों का बढ़ना)।

पाचन संबंधी लक्षण (digestive symptoms) :-

• बच्चों में ख़राब विकास और वजन बढ़ना।

• बार-बार चिकना, भारी मल आना।

• गाढ़े मल के कारण आंतों में रुकावट।

• गंभीर कब्ज.

• अग्नाशयशोथ (अग्न्याशय की सूजन)।

पोषक तत्वों की कमी (nutritional deficiencies) :-

• भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित करने में कठिनाई, जिससे विटामिन ए, डी, ई और के की कमी हो जाती है।

• कुपोषण और कम वजन बढ़ना।

नमकीन स्वाद वाली त्वचा (salty tasting skin) :-

• सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्तियों की त्वचा का स्वाद नमकीन हो सकता है क्योंकि उनके पसीने में नमक की मात्रा अधिक होती है।

क्रोनिक साइनस संक्रमण (chronic sinus infection) :-

• बार-बार होने वाला साइनस संक्रमण या नाक के जंतु।

पुरुषों में बांझपन (infertility in men) :-

• सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले पुरुष वास डेफेरेंस की जन्मजात अनुपस्थिति के कारण बांझ हो सकते हैं।

विलंबित यौवन (delayed puberty) :-

• सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले कुछ व्यक्तियों को कुपोषण या अन्य कारकों के कारण विलंबित यौवन का अनुभव हो सकता है।

लिवर की भागीदारी (liver involvement) :-

• लिवर सिरोसिस सहित लिवर रोग, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले कुछ व्यक्तियों में हो सकता है।

मधुमेह (diabetes) :-

• सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह (सीएफआरडी) सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्तियों में एक आम जटिलता है।

ऑस्टियोपोरोसिस (osteoporosis) :-

• पोषक तत्वों के कुअवशोषण के कारण हड्डियों का कमजोर होना।

टिप्पणी:

सिस्टिक फाइब्रोसिस के प्रबंधन और जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए शीघ्र निदान और व्यापक देखभाल आवश्यक है। उपचार में अक्सर बहु-विषयक दृष्टिकोण शामिल होता है, जिसमें दवाएं, श्वसन उपचार, पोषण संबंधी सहायता और नियमित निगरानी शामिल है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस होने के कारण क्या है? What are the causes of cystic fibrosis?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (सीएफटीआर) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। ये उत्परिवर्तन सीएफटीआर प्रोटीन के उत्पादन और कार्य को प्रभावित करते हैं, जो कोशिकाओं के अंदर और बाहर नमक और तरल पदार्थ के प्रवाह को विनियमित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। दोषपूर्ण सीएफटीआर प्रोटीन विभिन्न अंगों में गाढ़े और चिपचिपे बलगम के उत्पादन की ओर ले जाता है, जिससे सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े कई लक्षण पैदा होते हैं। यहां सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारणों के बारे में मुख्य बिंदु दिए गए हैं :-

1. आनुवंशिक विरासत (genetic inheritance) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव आनुवंशिक विकार है, जिसका अर्थ है कि इस स्थिति को विकसित करने के लिए एक बच्चे को दोषपूर्ण सीएफटीआर जीन (प्रत्येक माता-पिता से एक) की दो प्रतियां विरासत में मिलनी चाहिए।

2. सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन (CFTR gene mutation) :- सीएफटीआर जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप दोषपूर्ण सीएफटीआर प्रोटीन का उत्पादन होता है, जो कोशिकाओं में क्लोराइड चैनलों के सामान्य कार्य को बाधित करता है। इससे विभिन्न अंगों में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम जमा हो जाता है।

3. वंशानुक्रम पैटर्न (inheritance pattern) :- जब माता-पिता दोनों एक उत्परिवर्तित सीएफटीआर जीन के वाहक होते हैं, लेकिन स्वयं सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित नहीं होते हैं, तो प्रत्येक बच्चे को उत्परिवर्तित जीन की दो प्रतियां (प्रत्येक माता-पिता से एक) विरासत में मिलने और सिस्टिक फाइब्रोसिस विकसित होने की 25% संभावना होती है।

4. विषमयुग्मजी वाहक (heterozygous carrier) :- जिन व्यक्तियों को एक माता-पिता से उत्परिवर्तित सीएफटीआर जीन की एक प्रति विरासत में मिलती है, वे सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन के वाहक होते हैं। वाहक आमतौर पर इस स्थिति के लक्षण नहीं दिखाते हैं लेकिन उत्परिवर्तित जीन अपने बच्चों को दे सकते हैं।

5. उत्परिवर्तन के प्रकार (types of mutation) :- सीएफटीआर जीन में 1,700 से अधिक ज्ञात उत्परिवर्तन हैं जो सिस्टिक फाइब्रोसिस का कारण बन सकते हैं। लक्षणों की गंभीरता किसी व्यक्ति को विरासत में मिले विशिष्ट उत्परिवर्तन के आधार पर भिन्न हो सकती है।

6. परिवर्तनीय रोग अभिव्यक्ति (variable disease expression) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और गंभीरता प्रभावित व्यक्तियों के बीच व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है, यहां तक ​​​​कि समान सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन के साथ भी। संशोधक जीन और पर्यावरणीय प्रभाव जैसे कारक इस परिवर्तनशीलता में योगदान कर सकते हैं।

7. नए उत्परिवर्तन (new mutations) :- कुछ मामलों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस सीएफटीआर जीन में नए उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकता है जो माता-पिता से विरासत में नहीं मिला है। ये मामले कम आम हैं लेकिन फिर भी संभव हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जोखिम में कौन है? Who’s at risk for cystic fibrosis?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के जोखिम वाले व्यक्तियों में वे लोग शामिल हैं जिनके पास इस स्थिति का पारिवारिक इतिहास है या जो उच्च वाहक आवृत्तियों वाले कुछ जातीय समूहों से संबंधित हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस के जोखिम में कौन है, इसके बारे में मुख्य बिंदु यहां दिए गए हैं :-

1. पारिवारिक इतिहास (family history) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन के वाहक होने या सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे के होने का खतरा बढ़ जाता है। जो माता-पिता सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन के वाहक हैं, उनके प्रत्येक गर्भावस्था में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाला बच्चा होने की 25% संभावना होती है।

2. जातीय बैकग्राउंड (ethnic background) :- कुछ जातीय समूहों, जैसे उत्तरी यूरोपीय मूल के काकेशियन, में सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन की वाहक आवृत्ति अधिक होती है। हालाँकि, सिस्टिक फाइब्रोसिस किसी भी जातीय पृष्ठभूमि के व्यक्तियों में हो सकता है।

3. वाहक स्क्रीनिंग (carrier screening) :- सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन वाले व्यक्तियों की पहचान करने के लिए कैरियर स्क्रीनिंग परीक्षण उपलब्ध हैं। यह अनुशंसा की जाती है कि परिवार शुरू करने पर विचार करने वाले व्यक्ति सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे के होने के जोखिम का आकलन करने के लिए वाहक स्क्रीनिंग से गुजरें।

4. सजातीयता (homogeneity) :- ऐसी आबादी में जहां कॉन्सेंग्युनियस विवाह (रक्त संबंधियों के बीच) आम हैं, वहां माता-पिता दोनों में समान अप्रभावी उत्परिवर्तन होने की संभावना बढ़ने के कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस जैसे वंशानुगत आनुवंशिक विकारों का खतरा अधिक हो सकता है।

5. पिछला बच्चा सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित (Previous child suffering from cystic fibrosis) :- यदि किसी दंपत्ति का बच्चा सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित है, तो उनके बाद के बच्चों में वही आनुवंशिक उत्परिवर्तन विरासत में मिलने और इस स्थिति के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

6. नए उत्परिवर्तन (new mutations) :- दुर्लभ मामलों में, सीएफटीआर जीन में नए उत्परिवर्तन के कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस उन व्यक्तियों में हो सकता है जिनके पास इस स्थिति का पारिवारिक इतिहास नहीं है। इन मामलों में समान पारिवारिक इतिहास वाले जोखिम कारक नहीं हो सकते हैं लेकिन फिर भी सिस्टिक फाइब्रोसिस विकसित हो सकता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस होने पर क्या जटिलताएं हो सकती है? What are the complications of cystic fibrosis? 

सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताएं श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली के साथ-साथ अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकती हैं। चलिए बारी-बारी इन सभी के बारे में जानते हैं :- 

श्वसन प्रणाली की जटिलताएं Respiratory system complications :-

1. क्षतिग्रस्त वायुमार्ग (ब्रोंकिएक्टेसिस) (Damaged airways - bronchiectasis) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस ब्रोन्किइक्टेसिस के प्रमुख कारणों में से एक है, एक पुरानी फेफड़े की स्थिति जिसमें वायुमार्ग (ब्रोन्कियल ट्यूब) का असामान्य रूप से चौड़ा होना और निशान पड़ना है। इससे फेफड़ों में हवा को अंदर और बाहर ले जाना मुश्किल हो जाता है और ब्रोन्कियल ट्यूबों से बलगम साफ हो जाता है।

2. क्रोनिक संक्रमण (Chronic infections) :- फेफड़ों और साइनस में गाढ़ा बलगम बैक्टीरिया और कवक के लिए एक आदर्श प्रजनन स्थल प्रदान करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को अक्सर साइनस संक्रमण, ब्रोंकाइटिस या निमोनिया हो सकता है। बैक्टीरिया से संक्रमण जो एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी है और इलाज में मुश्किल है, आम है।

3. नाक में वृद्धि (नाक जंतु) (Growths in the nose - nasal polyps) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस होने पर नाक के अंदर की परत सूज जाती है और सूज जाती है, यह नरम, मांसल विकास (पॉलीप्स) विकसित कर सकती है।

4. खून खांसी (हेमोप्टाइसिस) (Coughing up blood - hemoptysis) :- फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं के बगल में ब्रोन्किइक्टेसिस हो सकता है। वायुमार्ग की क्षति और संक्रमण के संयोजन के परिणामस्वरूप रक्त खांसी हो सकती है। अक्सर यह केवल थोड़ी मात्रा में रक्त होता है, लेकिन यह जीवन के लिए खतरा भी हो सकता है।

5. न्यूमोथोरैक्स (Pneumothorax) :- इस स्थिति में, हवा उस जगह में लीक हो जाती है जो फेफड़ों को छाती की दीवार से अलग करती है, और फेफड़े का हिस्सा या पूरा हिस्सा ढह जाता है। यह सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले वयस्कों में अधिक आम है। न्यूमोथोरैक्स अचानक सीने में दर्द और सांस फूलने का कारण बन सकता है। लोगों को अक्सर सीने में बुदबुदाहट का अहसास होता है।

6. सांस की विफलता (Respiratory failure) :- समय के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस फेफड़ों के ऊतकों को इतनी बुरी तरह से नुकसान पहुंचा सकता है कि यह अब काम नहीं करता है। फेफड़े का कार्य आमतौर पर धीरे-धीरे बिगड़ता है, और यह अंततः जीवन के लिए खतरा बन सकता है। श्वसन विफलता मृत्यु का सबसे आम कारण है।

7. तीव्र उत्तेजना (Acute exacerbations) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग अपने श्वसन लक्षणों के बिगड़ने का अनुभव कर सकते हैं, जैसे कि अधिक बलगम वाली खांसी और सांस की तकलीफ। इसे एक्यूट एक्ससेर्बेशन कहा जाता है और इसके लिए एंटीबायोटिक दवाओं से उपचार की आवश्यकता होती है। कभी-कभी उपचार घर पर उपलब्ध कराया जा सकता है, लेकिन अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है। एक्ससेर्बेशन के दौरान ऊर्जा में कमी और वजन कम होना भी आम है। 

पाचन तंत्र की जटिलताएं Digestive system complications :- 

1. पोषक तत्वों की कमी (Nutritional deficiencies) :- गाढ़ा बलगम आपके पैंक्रियास से पाचन एंजाइमों को आपकी आंतों तक ले जाने वाली नलियों को अवरुद्ध कर सकता है। इन एंजाइमों के बिना, आपका शरीर प्रोटीन, वसा या वसा में घुलनशील विटामिन को अवशोषित नहीं कर सकता है, इसलिए आपको पर्याप्त पोषक तत्व नहीं मिल सकते हैं। इसके परिणामस्वरूप अग्न्याशय की वृद्धि, वजन घटाने या सूजन में देरी हो सकती है।

2. मधुमेह (Diabetes) :- पैंक्रियास इंसुलिन का उत्पादन करता है, जिसे आपके शरीर को चीनी का उपयोग करने की आवश्यकता होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से मधुमेह का खतरा बढ़ जाता है। लगभग 20% किशोर और CF वाले 40% से 50% वयस्क मधुमेह विकसित करते हैं।

3. लीवर की बीमारी (Liver disease) :- आपके लीवर और पित्ताशय से पित्त को आपकी छोटी आंत तक ले जाने वाली नली अवरुद्ध और सूजन हो सकती है। इससे लीवर की समस्याएं हो सकती हैं, जैसे कि पीलिया, फैटी लीवर रोग और सिरोसिस - और कभी-कभी पित्त पथरी।

4. अंतड़ियों में रुकावट (Intestinal obstruction) :- सभी उम्र में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को आंतों में रुकावट हो सकती है। इंटुअससेप्शन, एक ऐसी स्थिति जिसमें आंत का एक खंड एक ढहने योग्य दूरबीन की तरह आंत के आसन्न भाग के अंदर स्लाइड करता है, भी हो सकता है।

डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम (डीआईओएस) Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) :- डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम आंशिक या पूर्ण रुकावट है जहां छोटी आंत बड़ी आंत से मिलती है। डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम को तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

प्रजनन प्रणाली की जटिलताएं Reproductive system complications :-

1. पुरुषों में बांझपन (Infertility in men) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग सभी पुरुष बांझ होते हैं क्योंकि वृषण और प्रोस्टेट ग्रंथि (vas deferens) को जोड़ने वाली ट्यूब या तो बलगम से अवरुद्ध हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। कुछ प्रजनन उपचार और सर्जिकल प्रक्रियाएं कभी-कभी सीएफ़ वाले पुरुषों के लिए जैविक पिता बनना संभव बनाती हैं।

2. महिलाओं में प्रजनन क्षमता में कमी (Reduced fertility in women) :- हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाली महिलाएं अन्य महिलाओं की तुलना में कम उपजाऊ हो सकती हैं, लेकिन उनके लिए गर्भधारण करना और सफल गर्भधारण करना संभव है। फिर भी, गर्भावस्था सीएफ़ के लक्षणों और लक्षणों को खराब कर सकती है, इसलिए अपने डॉक्टर के साथ संभावित जोखिमों पर चर्चा करना सुनिश्चित करें।

अन्य जटिलताएं Other complications :- 

1. हड्डियों का पतला होना (ऑस्टियोपोरोसिस) (Thinning of the bones - osteoporosis) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में हड्डियों के खतरनाक पतले होने का खतरा अधिक होता है। वे जोड़ों के दर्द, गठिया और मांसपेशियों में दर्द का भी अनुभव कर सकते हैं।

2. इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और निर्जलीकरण (Electrolyte imbalances and dehydration) :- चूंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के पसीने में नमक अधिक होता है, इसलिए उनके रक्त में खनिजों का संतुलन गड़बड़ा सकता है। इससे उन्हें निर्जलीकरण का खतरा होता है, खासकर व्यायाम या गर्म मौसम में। संकेतों और लक्षणों में हृदय गति में वृद्धि, थकान, कमजोरी और निम्न रक्तचाप शामिल हैं।

3. मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं (Mental health problems) :- ऐसी पुरानी बीमारी से निपटने के लिए जिसका कोई इलाज नहीं है, भय, अवसाद और चिंता का कारण बन सकती है। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है? How is cystic fibrosis diagnosed?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान के लिए कम से कम एक अंग प्रणाली में सिस्टिक फाइब्रोसिस के अनुरूप नैदानिक ​​लक्षणों और सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (CFTR) की शिथिलता के प्रमाण की आवश्यकता होती है। यह साक्ष्य आमतौर पर स्वेट क्लोराइड परीक्षण या CFTR जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के असामान्य परिणामों पर आधारित होता है। नवजात स्क्रीनिंग के माध्यम से पहचाने गए शिशुओं के लिए नैदानिक ​​लक्षणों की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य नैदानिक ​​​​परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें शामिल हैं :-

1. इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) परीक्षण (Immunore active trypsinogen (IRT) test) :- आईआरटी परीक्षण एक मानक नवजात स्क्रीनिंग परीक्षण है जो आईआरटी नामक प्रोटीन के असामान्य स्तर के लिए रक्त की जांच करता है। 

2. पसीना क्लोराइड परीक्षण (Sweat chloride test) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान के लिए स्वेट क्लोराइड परीक्षण सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण है। यह पसीने में नमक के बढ़े हुए स्तर की जाँच करता है। 

3. थूक परीक्षण (Sputum test) :- थूक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर बलगम का एक नमूना लेता है। नमूना फेफड़ों के संक्रमण की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। यह मौजूद कीटाणुओं के प्रकारों को भी दिखा सकता है और यह निर्धारित कर सकता है कि कौन से एंटीबायोटिक्स उनके इलाज के लिए सबसे अच्छा काम करते हैं।

4. छाती का एक्स-रे (Chest X-ray) :- श्वसन मार्ग में रुकावट के कारण फेफड़ों में सूजन का पता लगाने के लिए छाती का एक्स-रे उपयोगी होता है।

5. सीटी स्कैन (CT scan) :- सीटी स्कैन विभिन्न दिशाओं से लिए गए एक्स-रे के संयोजन का उपयोग करके शरीर की विस्तृत छवियां बनाता है। ये छवियां आपके डॉक्टर को आंतरिक संरचनाओं, जैसे कि यकृत और अग्न्याशय को देखने की अनुमति देती हैं, जिससे CF के कारण होने वाले अंग क्षति की सीमा का आकलन करना आसान हो जाता है।

6. पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी) (Pulmonary function tests (PFTs) :- पीएफटी निर्धारित करते हैं कि आपके फेफड़े ठीक से काम कर रहे हैं या नहीं। परीक्षण यह मापने में मदद कर सकते हैं कि कितनी हवा को अंदर या बाहर निकाला जा सकता है और फेफड़े शरीर के बाकी हिस्सों में कितनी अच्छी तरह ऑक्सीजन पहुंचाते हैं। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस का उपचार कैसे किया जा सकता है? How can cystic fibrosis be treated?

हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई सटीक इलाज मौजूद नहीं है। लेकिन ऐसे कई उपचार उपलब्ध हैं जो कि लक्षणों को दूर करने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं, चलिए इस संबंध में जानते हैं :-

दवाएं Medications – 

1. एंटीबायोटिक्स (Antibiotics) :- डॉक्टर फेफड़ों के संक्रमण से छुटकारा पाने और भविष्य में होने वाले संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स लिख सकता है। एंटीबायोटिक्स आमतौर पर तरल पदार्थ, टैबलेट या कैप्सूल के रूप में दिए जाते हैं। 

2. बलगम को पतला करने वाली दवाएं (Mucus thinning drugs) :- यह दवाएं बलगम को पतला और कम चिपचिपा बनाते हैं। वह बलगम को खांसी करने में भी आपकी मदद करते हैं इसलिए यह फेफड़ों को छोड़ देता है। यह फेफड़ों के कार्य में काफी सुधार करता है।

3. नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) (Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) :- एनएसएआईडी, जैसे कि इबुप्रोफेन (एडविल), वायुमार्ग की सूजन को कम करने के लिए एक एजेंट के रूप में सीमित भूमिका निभाते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस फाउंडेशन 6 से 17 वर्ष की आयु के बच्चों में सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ उच्च खुराक वाले इबुप्रोफेन के उपयोग का सुझाव देता है, जिनके फेफड़ों का कार्य अच्छा होता है। 

4. ब्रोन्कोडायलेटर्स (Bronchodilators) :- ब्रोन्कोडायलेटर्स फेफड़ों में हवा ले जाने वाली नलियों के आसपास की मांसपेशियों को आराम देते हैं, जिससे वायु प्रवाह को बढ़ाने में मदद मिलती है। आप इस दवा को इनहेलर या नेबुलाइज़र के माध्यम से ले सकते हैं।

5. सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (CFTR) मॉड्यूलेटर Cystic fibrosis trans membrane conductance regulator (CFTR) modulators :- CFTR मॉड्यूलेटर दवाओं का एक वर्ग है जो दोषपूर्ण CFTR जीन के कार्य में सुधार कर सकता है। ये दवाएं CF के प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण प्रगति का प्रतिनिधित्व करती हैं क्योंकि वे इसके नैदानिक ​​प्रभावों के बजाय उत्परिवर्तित CFTR जीन के कार्य को लक्षित करती हैं। 

शल्य प्रक्रियाएं Surgical procedures – 

1. आंत्र सर्जरी (Bowel surgery) :- यह एक आपातकालीन सर्जरी है जिसमें आंत्र के एक हिस्से को हटाना शामिल है। यह आंतों में रुकावट को दूर करने के लिए किया जा सकता है।

2. खिलाने वाली नली (Feeding tube) :- सिस्टिक फाइब्रोसिस पाचन से जुड़ी समस्याएँ पैदा कर सकता है और आपको भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोक सकता है। पोषण की आपूर्ति के लिए एक फीडिंग ट्यूब को नाक के माध्यम से पारित किया जा सकता है या शल्य चिकित्सा द्वारा सीधे पेट में डाला जा सकता है।

3. डबल लंग ट्रांसप्लांट (Double lung transplant) :- जब आपके सीएफ को चिकित्सकीय रूप से प्रबंधित करने का प्रयास फेफड़ों के स्वास्थ्य और कार्य को बनाए नहीं रख सकता है, तो यह प्रक्रिया सीएफ़ वाले व्यक्ति के लिए जीवन की लंबाई और गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।

प्रत्यारोपण लाभ Transplant benefits :-

1. फेफड़े का ट्रांसप्लांट रोगी के जीवन को बेहतर बनाने और बढ़ाने का एक विकल्प हो सकता है। हालाँकि, आपके शरीर में सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन उत्परिवर्तन बना रहेगा, जो रोगी के नए फेफड़े प्राप्त करने के बाद भी अन्य अंगों को प्रभावित करेगा। एक विकल्प के रूप में ट्रांसप्लांट को तौलते समय भी कई बातों पर विचार करना चाहिए। संक्रमण और अंग की अस्वीकृति का खतरा है, और आपको ऐसी दवाएं लेनी होंगी जो आपके पूरे जीवन के लिए आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा दें। 

छाती भौतिक चिकित्सा Chest physical therapy –

चेस्ट थेरेपी फेफड़ों में गाढ़े बलगम को ढीला करने में मदद करती है, जिससे खांसी करना आसान हो जाता है। यह आमतौर पर प्रति दिन 1 से 4 बार किया जाता है। एक सामान्य तकनीक में सिर को बिस्तर के किनारे पर रखना और छाती के किनारों के साथ हाथों से ताली बजाना शामिल है। बलगम को साफ करने के लिए यांत्रिक उपकरणों का भी उपयोग किया जा सकता है। इसमें निम्नलिखित मुख्य रूप से शामिल है :-

1. एक छाती का ताली, जो छाती के किनारों के साथ-साथ हाथों से ताली बजाने के प्रभावों का अनुकरण करता है

2. एक इनफलेटेबल बनियान, जो छाती के बलगम को हटाने में मदद करने के लिए उच्च आवृत्ति पर कंपन करता है। 

घर की देखभाल Home care – 

यदि आप सिस्टिक फाइब्रोसिस से जूझ रहे हैं तो यह निम्नलिखित बातें महत्वपूर्ण है :-

1. खूब सारे तरल पदार्थ पिएं, क्योंकि वे फेफड़ों में बलगम को पतला करने में मदद कर सकते हैं।

2. वायुमार्ग में बलगम को ढीला करने में मदद करने के लिए नियमित रूप से व्यायाम करें। पैदल चलना, साइकिल चलाना और तैरना बेहतरीन विकल्प हैं।

3. जब भी संभव हो धूम्रपान, पराग और मोल्ड से बचें। ये परेशानियां लक्षणों को और खराब कर सकती हैं।

4. नियमित रूप से इन्फ्लूएंजा और निमोनिया के टीके लगवाएं। 

सिस्टिक फाइब्रोसिस से कैसे बचाव किया जा सकता है? How can cystic fibrosis be prevented? 

यदि आपके या आपके साथी के सिस्टिक फाइब्रोसिस के करीबी रिश्तेदार हैं, तो आप दोनों बच्चे पैदा करने से पहले आनुवंशिक परीक्षण करवाना चुन सकते हैं। परीक्षण, जो रक्त के नमूने पर एक प्रयोगशाला में किया जाता है, सीएफ़ वाले बच्चे के होने के आपके जोखिम को निर्धारित करने में मदद कर सकता है। यदि आप पहले से ही गर्भवती हैं और आनुवंशिक परीक्षण से पता चलता है कि आपके बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस का खतरा हो सकता है, तो आपका डॉक्टर आपके विकासशील बच्चे पर अतिरिक्त परीक्षण कर सकता है। आनुवंशिक परीक्षण सभी के लिए नहीं है। इससे पहले कि आप परीक्षण करने का निर्णय लें, आपको परीक्षण के परिणामों के मनोवैज्ञानिक प्रभाव के बारे में आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करनी चाहिए।