मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है? कारण, लक्षण और इलाज | Myasthenia Gravis in Hindi

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है? What is myasthenia gravis? 

मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) एक न्यूरोमस्कुलर विकार (neuromuscular disorders) है, जिसमें मांसपेशियां बुरी तरह से कमजोर जो जाती है जिसकी वजह से शारीरिक गतिवधियां करने में समस्याएँ होनी शुरू हो जाती है। इसमें हमारे तंत्रिका प्रणाली (nervous system) की कोशिकाओं और शरीर की मांसपेशियों के बीच में संचार खत्म होने लगता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, जिसकी वजह से इसके होने की आशंका काफी कम होती है। 

यह हानि महत्वपूर्ण मांसपेशियों के संकुचन को होने से रोकती है, जिससे मांसपेशियों में कमजोरी आती है। मायस्थेनिया ग्रेविस फाउंडेशन ऑफ अमेरिका (Myasthenia Gravis Foundation of America) के अनुसार, एमजी न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का सबसे आम प्राथमिक विकार है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के क्या लक्षण हैं? What are the symptoms of myasthenia gravis? 

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण होने वाली मांसपेशियों की कमजोरी तब और बिगड़ जाती है जब प्रभावित मांसपेशी का उपयोग किया जाता है। क्योंकि आमतौर पर आराम से लक्षणों में सुधार होता है, मांसपेशियों में कमजोरी आ सकती है और जा सकती है। हालांकि, लक्षण समय के साथ प्रगति करते हैं, आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के कुछ वर्षों के भीतर सबसे खराब स्थिति में पहुंच जाते हैं।

यद्यपि मायस्थेनिया ग्रेविस किसी भी मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है जिसे आप स्वेच्छा से नियंत्रित करते हैं, कुछ मांसपेशी समूह दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस होने पर निम्नलिखित प्रकार से लक्षण दिखाई दे सकते हैं :-

आंख की मांसपेशियां (Eye muscles)

मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित करने वाले आधे से अधिक लोगों में, उनके पहले लक्षणों और लक्षणों में आंखों की समस्याएं शामिल होती हैं, जैसे :-

1. एक या दोनों पलकों का गिरना (ptosis)

2. दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया), जो क्षैतिज या लंबवत हो सकती है, और एक आंख बंद होने पर सुधार या हल हो जाती है

चेहरे और गले की मांसपेशियां (Face and throat muscles) 

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लगभग 15% लोगों में, पहले लक्षणों में चेहरे और गले की मांसपेशियां शामिल होती हैं, जो  निम्नलिखित है :- 

1. बोलने में बाधा (Impair speaking) :- आपका भाषण नरम या नासिका लग सकता है, जिसके आधार पर मांसपेशियां प्रभावित हुई हैं।

2. निगलने में कठिनाई का कारण (Cause difficulty swallowing) :- आप सामान्य से कुछ ज्यादा ही आसानी से निगल सकते हैं, जिससे खाना, पीना या गोलियां लेना मुश्किल हो जाता है। कुछ मामलों में, आप जिस तरल पदार्थ को निगलने की कोशिश कर रहे हैं, वह आपकी नाक से बाहर आ जाता है।

3. चबाने को प्रभावित करें (Affect chewing) :- चबाने के लिए उपयोग की जाने वाली मांसपेशियां भोजन के आधे रास्ते में थक सकती हैं, खासकर यदि आप चबाने के लिए कठिन कुछ खा रहे हैं, जैसे कि स्टेक।

4. चेहरे के भाव बदलें (Change facial expressions) :- उदाहरण के लिए, आपकी मुस्कान एक खर्राटे की तरह लग सकती है।

गर्दन और अंग की मांसपेशियां (Neck and limb muscles) 

मायस्थेनिया ग्रेविस भी आपकी गर्दन, हाथ और पैरों में कमजोरी पैदा कर सकता है। आपके पैरों में कमजोरी आपके चलने के तरीके को प्रभावित कर सकती है। कमजोर गर्दन की मांसपेशियां आपके सिर को पकड़ना मुश्किल बना देती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस होने के क्या कारण हैं? What are the causes of myasthenia gravis?

मायस्थेनिया ग्रेविस के पीछे निम्न वर्णित कारण हो सकते हैं :- 

एंटीबॉडी (Antibodies) 

आपकी नसें रसायनों (न्यूरोट्रांसमीटर) को मुक्त करके आपकी मांसपेशियों के साथ संचार करती हैं जो तंत्रिका-मांसपेशी जंक्शन पर मांसपेशी कोशिकाओं पर रिसेप्टर साइटों में ठीक फिट होती हैं। 

मायस्थेनिया ग्रेविस में, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो एसिटाइलकोलाइन (acetylcholine) नामक एक न्यूरोट्रांसमीटर के लिए आपकी मांसपेशियों के कई रिसेप्टर साइटों को अवरुद्ध या नष्ट कर देती है। कम रिसेप्टर साइट उपलब्ध होने से, आपकी मांसपेशियों को कम तंत्रिका संकेत प्राप्त होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कमजोरी होती है। 

एंटीबॉडी एक प्रोटीन के कार्य को भी अवरुद्ध कर सकते हैं जिसे मांसपेशी-विशिष्ट रिसेप्टर टाइरोसिन किनेज (muscle-specific receptor tyrosine kinase) कहा जाता है, जिसे कभी-कभी मश्क (MuSK) कहा जाता है।  यह प्रोटीन तंत्रिका-मांसपेशी जंक्शन बनाने में शामिल होता है। इस प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी से मायस्थेनिया ग्रेविस हो सकता है। एक अन्य प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, जिसे लिपोप्रोटीन से संबंधित प्रोटीन 4 (LRP4) कहा जाता है, इस स्थिति के विकास में एक भूमिका निभा सकता है। अनुसंधान अध्ययनों में अन्य एंटीबॉडी की सूचना दी गई है और इसमें शामिल एंटीबॉडी की संख्या समय के साथ बढ़ने की संभावना है। कुछ लोगों में मायस्थेनिया ग्रेविस होता है जो एसिटाइलकोलाइन, म्यूस्क या एलआरपी4 को अवरुद्ध करने वाले एंटीबॉडी के कारण नहीं होता है। इस प्रकार के मायस्थेनिया ग्रेविस को सेरोनिगेटिव मायस्थेनिया ग्रेविस या एंटीबॉडी-नेगेटिव मायस्थेनिया ग्रेविस कहा जाता है। सामान्य तौर पर, शोधकर्ता मानते हैं कि इस प्रकार के मायस्थेनिया ग्रेविस में अभी भी एक ऑटोइम्यून आधार है, लेकिन इसमें शामिल एंटीबॉडी अभी तक पता लगाने योग्य नहीं हैं। 

थाइमस ग्रंथि (Thymus gland) 

थाइमस ग्रंथि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा है जो आपके ब्रेस्टबोन के नीचे ऊपरी छाती में स्थित होती है। शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि थाइमस ग्रंथि एसिटाइलकोलाइन को अवरुद्ध करने वाले एंटीबॉडी के उत्पादन को ट्रिगर या बनाए रखती है।

शैशवावस्था में बड़ी, स्वस्थ वयस्कों में थाइमस ग्रंथि छोटी होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ वयस्कों में, हालांकि, थाइमस ग्रंथि असामान्य रूप से बड़ी होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों में थाइमस ग्रंथि (थाइमोमास) के ट्यूमर भी होते हैं। आमतौर पर, थाइमोमा कैंसर (घातक) नहीं होते हैं, लेकिन वे कैंसर बन सकते हैं।

अन्य कारण (Other causes) 

शायद ही कभी, मायस्थेनिया ग्रेविस वाली माताओं में ऐसे बच्चे होते हैं जो मायस्थेनिया ग्रेविस (नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस) के साथ पैदा होते हैं। यदि तुरंत इलाज किया जाता है, तो बच्चे आमतौर पर जन्म के दो महीने के भीतर ठीक हो जाते हैं। कुछ बच्चे मायस्थेनिया ग्रेविस के एक दुर्लभ, वंशानुगत रूप के साथ पैदा होते हैं, जिसे जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम कहा जाता है। 

निम्नलिखित कारक मायस्थेनिया ग्रेविस को खराब कर सकते हैं :-

1. थकान

2. बीमारी या संक्रमण (infection)

3. शल्य चिकित्सा

4. तनाव (depression)

5. कुछ दवाएं - जैसे बीटा ब्लॉकर्स, क्विनिडाइन ग्लूकोनेट, क्विनिडाइन सल्फेट, क्विनिन (क्वालाक्विन), फ़िनाइटोइन, कुछ एनेस्थेटिक्स और कुछ एंटीबायोटिक्स

6. गर्भावस्था (pregnancy)

7. मासिक धर्म (periods)

मायस्थेनिया ग्रेविस से क्या जटिलताएँ हो सकती है? What complications can occur from myasthenia gravis?

मायस्थेनिया ग्रेविस की जटिलताओं का इलाज किया जा सकता है, लेकिन कुछ जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। इस दुर्लभ बीमारी की वजह से व्यक्ति को निम्नलिखित जटिलताएँ हो सकती है :-

मायास्थेनिक संकट (Myasthenic crisis)

मायस्थेनिक संकट एक जानलेवा स्थिति है जो तब होती है जब श्वास को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां काम करने के लिए बहुत कमजोर हो जाती हैं। सांस लेने के साथ आपातकालीन उपचार और यांत्रिक सहायता की आवश्यकता है। दवाएं और रक्त-छानने वाले उपचार लोगों को फिर से अपने दम पर सांस लेने में मदद करते हैं।

थाइमस ग्रंथि ट्यूमर (Thymus gland tumors)

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों को थाइमस ग्रंथि में एक ट्यूमर होता है, जो स्तन की हड्डी के नीचे एक ग्रंथि होती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़ी होती है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर (tumor), जिन्हें थायमोमा कहा जाता है, कैंसर (घातक) नहीं होते हैं।

अन्य विकार (Other disorders) 

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में निम्नलिखित स्थितियां होने की संभावना अधिक होती है :- 

1. अंडरएक्टिव या ओवरएक्टिव थायराइड (Underactive or overactive thyroid) :- थायरॉयड ग्रंथि, जो गर्दन में होती है, आपके चयापचय को नियंत्रित करने वाले हार्मोन को स्रावित करती है। यदि आपका थायरॉयड कम सक्रिय है, तो आपको सर्दी, वजन बढ़ने और अन्य समस्याओं से निपटने में कठिनाई हो सकती है। एक अति सक्रिय थायराइड गर्मी, वजन घटाने और अन्य मुद्दों से निपटने में कठिनाइयों का कारण बन सकता है।

2. ऑटोइम्यून स्थितियां (Autoimmune conditions) :- मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में ऑटोइम्यून की स्थिति होने की संभावना अधिक हो सकती है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया या ल्यूपस। 

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कैसे किया जाता है? How is myasthenia gravis diagnosed?

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और आपके चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करेगा और एक शारीरिक जांच करेगा। आपका डॉक्टर कई परीक्षणों का उपयोग कर सकता है, जिनमें शामिल हैं:

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा (Neurological examination)

आपका डॉक्टर परीक्षण करके आपके तंत्रिका संबंधी स्वास्थ्य की जांच कर सकता है :-

1. सजगता

2. मांसपेशियों की ताकत

3. मांसपेशी टोन

4. स्पर्श और दृष्टि की संवेदना

5. समन्वय

6. संतुलन

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए टेस्ट में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं :-

आइस पैक टेस्ट (Ice pack test)

• यदि आपकी पलकें लटकी हुई हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी पलक पर बर्फ से भरा बैग रख सकता है। दो मिनट के बाद, आपका डॉक्टर बैग को हटा देता है और सुधार के संकेतों के लिए आपकी लटकी हुई पलक का विश्लेषण करता है।

रक्त विश्लेषण (Blood analysis)

• एक रक्त परीक्षण असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति को प्रकट कर सकता है जो रिसेप्टर साइटों को बाधित करता है जहां तंत्रिका आवेग आपकी मांसपेशियों को स्थानांतरित करने का संकेत देते हैं।

दोहरावदार तंत्रिका उत्तेजना (Repetitive nerve stimulation)

• इस तंत्रिका चालन अध्ययन में, डॉक्टर परीक्षण के लिए मांसपेशियों के ऊपर आपकी त्वचा पर इलेक्ट्रोड लगाते हैं। आपकी मांसपेशियों को संकेत भेजने की तंत्रिका की क्षमता को मापने के लिए डॉक्टर इलेक्ट्रोड के माध्यम से बिजली की छोटी दालें भेजते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान करने के लिए, डॉक्टर यह देखने के लिए बार-बार तंत्रिका का परीक्षण करेंगे कि थकान के साथ संकेत भेजने की उसकी क्षमता बिगड़ती है या नहीं।

सिंगल-फाइबर इलेक्ट्रोमोग्राफी – ईएमजी) (Single-fiber electromyography – EMG)

• यह परीक्षण आपके मस्तिष्क और आपकी मांसपेशियों के बीच यात्रा करने वाली विद्युत गतिविधि को मापता है। इसमें एक मांसपेशी फाइबर का परीक्षण करने के लिए आपकी त्वचा के माध्यम से और मांसपेशियों में एक अच्छा तार इलेक्ट्रोड डालना शामिल है।

इमेजिंग टेस्ट (Imaging tests)

• आपके थाइमस में ट्यूमर या अन्य असामान्यता तो नहीं है, यह जांचने के लिए आपका डॉक्टर सीटी स्कैन या एमआरआई का आदेश दे सकता है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (Pulmonary function tests) 

• ये परीक्षण मूल्यांकन करते हैं कि आपकी स्थिति आपके श्वास को प्रभावित कर रही है या नहीं। 

मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे किया जाता है? How is myasthenia gravis treated?

एमजी का फिलहाल कोई इलाज नहीं है। उपचार का लक्ष्य लक्षणों का प्रबंधन करना और आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को नियंत्रित करना है। मायस्थेनिया ग्रेविस होने पर निम्नलिखित विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें :-

दवाई (Medication) 

प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जा सकता है। ये दवाएं एमजी में होने वाली अनियमित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने में मदद करती हैं। इसके अतिरिक्त, चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, जैसे कि पाइरिडोस्टिग्माइन (मेस्टिनॉन), का उपयोग नसों और मांसपेशियों के बीच संचार बढ़ाने के लिए किया जा सकता है।

थाइमस ग्रंथि हटाना (Thymus gland removal) 

थाइमस ग्रंथि (थाइमेक्टॉमी) को हटाना, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है, एमजी के साथ कई रोगियों के लिए उपयुक्त हो सकता है। ट्यूमर, यहां तक ​​कि जो सौम्य होते हैं, हमेशा हटा दिए जाते हैं क्योंकि वे कैंसर बन सकते हैं। एक बार जब थाइमस हटा दिया जाता है, तो रोगी आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी कम दिखाते हैं। 2017 के शोध से यह भी पता चलता है कि जो लोग प्रेडनिसोन भी लेते हैं, उनमें थाइमेक्टोमी के परिणाम अधिक प्रभावी हो सकते हैं।

प्लाज्मा एक्सचेंज (Plasma exchange) 

प्लास्मफेरेसिस को प्लाज्मा एक्सचेंज के रूप में भी जाना जाता है। यह प्रक्रिया रक्त से हानिकारक एंटीबॉडी को हटा देती है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों की ताकत में सुधार हो सकता है। प्लास्मफेरेसिस एक अल्पकालिक उपचार है। शरीर हानिकारक एंटीबॉडी का उत्पादन जारी रखता है, और कमजोरी की पुनरावृत्ति हो सकती है। सर्जरी से पहले या एमजी की अत्यधिक कमजोरी के समय प्लाज्मा एक्सचेंज मददगार होता है।

अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (Intravenous immune globulin) 

अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी – IVIG) एक रक्त उत्पाद है जो दाताओं से आता है। इसका उपयोग ऑटोइम्यून एमजी के इलाज के लिए किया जाता है। हालांकि यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है कि आईवीआईजी कैसे काम करता है, यह एंटीबॉडी के निर्माण और कार्य को प्रभावित करता है।

जीवन शैली में परिवर्तन (Lifestyle changes) 

एमजी के लक्षणों को कम करने में मदद के लिए आप घर पर कुछ चीजें कर सकते हैं:

1. मांसपेशियों की कमजोरी को कम करने में मदद के लिए भरपूर आराम करें।

2. यदि आप दोहरी दृष्टि से परेशान हैं, तो अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करें कि क्या आपको आंखों पर पट्टी बांधनी चाहिए।

3. तनाव और गर्मी के संपर्क में आने से बचें, क्योंकि दोनों लक्षणों को और खराब कर सकते हैं।

ये उपचार एमजी को ठीक नहीं कर सकते। हालाँकि, आप आमतौर पर अपने लक्षणों में सुधार देखेंगे। छूट में जाना भी संभव है, जिसके दौरान उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

अपने चिकित्सक को किसी भी दवा या पूरक के बारे में बताएं जो आप लेते हैं। कुछ दवाएं एमजी के लक्षणों को बदतर बना सकती हैं। कोई भी नई दवा लेने से पहले, यह सुनिश्चित करने के लिए अपने डॉक्टर से जाँच करें कि यह सुरक्षित है।