रामसे हंट सिंड्रोम (आरएचएस – RHS) एक दुर्लभ तंत्रिका संबंधी विकार है, जिसमें कान के आसपास, चेहरे पर या मुंह पर दर्दनाक चकत्ते निकल आते हैं। यह दुर्लभ विकार तब होता है जब वेरिसेला-जोस्टर वायरस (varicella-zoster virus) सिर की नस को संक्रमित करता है। रामसे हंट सिंड्रोम होने पर न केवल चेहरे और कान के आसपास दर्दनाक चकत्तें होते हैं, बल्कि मुह पर लकवा भी लग जाता है, जिसकी वजह से प्रभावित कान में बहरेपन की गंभीर समस्या का सामना करना पड़ता है। रामसे हंट सिंड्रोम वैरिकाला जोस्टर वायरस (वीजेडवी) के कारण होता है, यह वही वायरस जो बच्चों में चिकनपॉक्स और वयस्कों में दाद (हर्पीस ज़ोस्टर – herpes zoster) का कारण बनता है। रामसे हंट सिंड्रोम के मामलों में, पहले निष्क्रिय या कमजोर वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस फिर से सक्रिय हो जाता है और चेहरे की तंत्रिका को प्रभावित करने के लिए फैलता है।
चिकित्सा साहित्य में इस विकार को निरूपित करने के लिए कई अलग-अलग नामों का इस्तेमाल किया गया है जो अक्सर भ्रम पैदा करते हैं। इस विकार का नाम जेम्स रामसे हंट (James Ramsay Hunt) के नाम पर रखा गया है, जो एक चिकित्सक थे जिन्होंने पहली बार 1907 में इस दुर्लभ विकार का वर्णन किया था। कुछ साल पहले, एक से अधिक विकार ने पदनाम रामसे हंट सिंड्रोम को जन्म दिया था। इस रिपोर्ट में वर्णित विकार को दर्शाने के लिए अब रामसे-हंट सिंड्रोम का उपयोग किया जाता है। कान के लाल चकत्ते के कारण इस विकार को कभी-कभी हर्पीज ज़ोस्टर ओटिकस (herpes zoster oticus) के रूप में भी जाना जाता है। हालांकि, कुछ चिकित्सक हर्पीस ज़ोस्टिक ओटिकस का उपयोग केवल कान के दाने के लिए और रामसे हंट सिंड्रोम का उपयोग कान के दाने और चेहरे के पक्षाघात (paralysis) के संयोजन के लिए करते हैं।
रामसे हंट सिंड्रोम जैसा गंभीर दुर्लभ विकार होने पर वैसे तो कई तरह के लक्षण और संकेत दिखाई देते हैं, लेकिन इसके मुख्य रूप से निम्नलिखित दो लक्षण है जिससे इसकी पहचान आसानी से की जा सकती है :-
एक कान में और उसके आसपास द्रव से भरे फफोले के साथ एक दर्दनाक लाल चकत्ते
चेहरे की कमजोरी या लकवा होना (एक तरफ प्रभावित कान की ओर)
आमतौर पर, दाने और चेहरे का लकवा एक ही समय में होता है। कभी-कभी एक दूसरे से पहले हो सकता है। दूसरी बार, दाने कभी नहीं होते हैं। उपरोक्त दो मुख्य लक्षणों के अलावा रामसे हंट सिंड्रोम होने पर रोगी निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव करता है :-
कान में दर्द होना
बहरापन (मुख्य रूप से एक कान)
आपके कानों का बजना (टिनिटस)
एक आँख बंद करने में कठिनाई
घूमने या हिलने की अनुभूति (चक्कर)
स्वाद की धारणा में बदलाव या स्वाद की हानि
मुंह सूख जाना
आँखें सूख जाना
रामसे हंट सिंड्रोम उन लोगों में होता है जिन्हें चिकनपॉक्स हुआ है। एक बार जब आप चिकनपॉक्स से ठीक हो जाते हैं, तो वायरस आपके शरीर में रहता है और कभी-कभी बाद के वर्षों (कई वर्षों में) में फिर से सक्रिय होकर दाद, द्रव से भरे फफोले के साथ एक दर्दनाक दाने का कारण बनता है।
रामसे हंट सिंड्रोम एक दाद का प्रकोप है जो आपके एक कान के पास चेहरे की तंत्रिका को प्रभावित करता है। यह एकतरफा चेहरे के लकवे और सुनवाई हानि का कारण भी बन सकता है।
रामसे हंट सिंड्रोम किसी को भी हो सकता है खासकर जिसे चिकनपॉक्स हुआ हो, या चिकनपॉक्स के टिके न लगे हो। यह वृद्ध वयस्कों में अधिक आम है, आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। रामसे हंट सिंड्रोम एक दुर्लभ रोग है, लेकिन यह बच्चों में काफी ज्यादा दुर्लभ है।
रामसे हंट सिंड्रोम संक्रामक नहीं है। हालांकि, वैरीसेला-ज़ोस्टर वायरस के पुनर्सक्रियन से उन लोगों में चिकनपॉक्स हो सकता है जिन्हें पहले चिकनपॉक्स नहीं हुआ था या इसके लिए टीका लगाया गया था। संक्रमण उन लोगों के लिए गंभीर हो सकता है जिन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या है।
जब तक रैश फफोले खत्म नहीं हो जाते, तब तक निम्न लोगों को शारीरिक संपर्क से बचना चाहिए :-
कोई भी व्यक्ति जिसे कभी चिकनपॉक्स नहीं हुआ हो या जिसे कभी चिकनपॉक्स का टीका नहीं लगा हो
नवजात शिशुओं
गर्भवती महिला
जिस किसी का भी इम्यून सिस्टम कमजोर होता है
रामसे हंट सिंड्रोम होने पर कई प्रकार की गंभीर जटिलताएं हो सकती है, जिन्हें निचे वर्णित किया गया है :-
स्थायी सुनवाई हानि और चेहरे की कमजोरी Permanent hearing loss and facial weakness :- ज्यादातर लोगों के लिए, रामसे हंट सिंड्रोम से जुड़ी सुनवाई हानि और चेहरे का लकवा अस्थायी है। हालाँकि, यह स्थायी हो सकता है।
आँख की क्षति Eye damage :- रामसे हंट सिंड्रोम के कारण चेहरे की कमजोरी आपके लिए अपनी पलक बंद करना मुश्किल बना सकती है। जब ऐसा होता है, तो आपकी आंख की रक्षा करने वाला कॉर्निया क्षतिग्रस्त (cornea damaged) हो सकता है। यह क्षति आंखों में दर्द और धुंधली दृष्टि का कारण बन सकती है।
पोस्ट हेरपटिक नूरलगिया Postherpetic neuralgia :- यह दर्दनाक स्थिति तब होती है जब दाद का संक्रमण तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचाता है। इन तंत्रिका तंतुओं द्वारा भेजे गए संदेश भ्रमित और अतिरंजित हो जाते हैं, जिससे दर्द होता है जो रामसे हंट सिंड्रोम के अन्य लक्षणों और लक्षणों के बाद लंबे समय तक रह सकता है।
रामसे हंट सिंड्रोम, भले ही एक दुर्लभ विकार की श्रेणी में आता है लेकिन इससे संबंधित कुछ और भी विकार है जिनसे रामसे हंट सिंड्रोम जैसे ही लक्षण सामने आते हैं। निम्न वर्णित विकारों के लक्षण रामसे हंट सिंड्रोम के समान हो सकते हैं :-
बेल्स पाल्सी (Bell's palsy) चेहरे की तंत्रिका (7वें कपाल तंत्रिका – 7th cranial nerve th cranial nerve) का एक गैर-प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी विकार है। इस विकार की विशेषता चेहरे के लकवे की अचानक शुरुआत से होती है, जो हल्का बुखार, प्रभावित हिस्से पर कान के पीछे दर्द, गर्दन में अकड़न और चेहरे के एक तरफ कमजोरी और/या जकड़न से पहले हो सकता है। माना जाता है कि पक्षाघात रक्त की आपूर्ति में कमी (इस्किमिया – ischemia) और 7वें कपाल तंत्रिका के संपीड़न के कारण होता है। बेल्स पाल्सी का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। वायरल और प्रतिरक्षा विकारों को अक्सर इस विकार के कारण के रूप में फंसाया जाता है। बेल्स पाल्सी विकसित करने की एक विरासत में मिली प्रवृत्ति भी हो सकती है।
ध्वनिक न्यूरोमा (acoustic neuroma) 8वीं कपाल तंत्रिका का एक सौम्य ट्यूमर (benign tumor of the 8th cranial nerve) है। यह तंत्रिका आंतरिक कान नहर के भीतर स्थित है। इस तंत्रिका पर दबाव के परिणामस्वरूप ध्वनिक न्यूरोमा के शुरुआती लक्षण दिखाई देते हैं; कान में बजने वाली आवाज (टिनिटस), और/या सुनने की हानि हो सकती है। चेहरे की तंत्रिका (7वें कपाल तंत्रिका) का एक संबद्ध संपीड़न मांसपेशियों की कमजोरी पैदा कर सकता है; ट्राइजेमिनल तंत्रिका (पांचवीं कपाल तंत्रिका) पर दबाव से चेहरे का सुन्न होना हो सकता है। विभिन्न क्षेत्रों में ट्यूमर के विस्तार के परिणामस्वरूप पैरों और बाहों (गतिभंग – ataxia), मुंह में सुन्नता, गंदी बोली (डिस्फेगिया – dysphagia), और/ या स्वर बैठना के समन्वय की क्षमता क्षीण हो सकती है।
ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (trigeminal neuralgia), जिसे टिक डोलौरेक्स (dolorex) के रूप में भी जाना जाता है, 5वीं कपाल तंत्रिका (ट्राइजेमिनल तंत्रिका – trigeminal nerve) का एक विकार है, जो चेहरे के एक तरफ मुंह, गाल, नाक और/या अन्य क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले तीव्र, छुरा घोंपने वाले दर्द के हमलों की विशेषता है। ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया का सही कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
रामसे हंट सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है? How is Ramsay Hunt Syndrome Diagnosed?
चेहरे की कमजोरी के लक्षण और छाले जैसे दाने का पता चलने पर डॉक्टर शायद निदान करेंगे। चेहरे की तंत्रिका को नुकसान की सीमा निर्धारित करने के साथ-साथ ठीक होने की संभावना को परिभाषित करने के लिए एक तंत्रिका चालन अध्ययन किया जा सकता है।
रामसे हंट सिंड्रोम का आमतौर पर गलत निदान किया जाता है, क्योंकि कई डॉक्टरों ने कभी इस स्थिति का सामना नहीं किया होता है, इसका कारण है कि यह एक गंभीर दुर्लभ बिमारी है।
निदान की पुष्टि के लिए कान में फफोले में से एक में तरल पदार्थ का एक नमूना लिया जा सकता है। डॉक्टर आंसू या रक्त के नमूने का भी उपयोग कर सकते हैं।
एक इमेजिंग स्कैन, जैसे कि एमआरआई, चेहरे की नसों की सूजन को प्रकट कर सकता है। स्कैन डॉक्टर को यह निर्धारित करने में भी मदद कर सकते हैं कि वायरस मस्तिष्क या अन्य नसों तक पहुंच गया है या नहीं। हाँ, अगर चेहरे पर लकवा लग जाए तो इसकी पुष्टि यानि निदान करना काफी आसान हो सकता है।
रामसे हंट सिंड्रोम का उपचार कैसे किया जाता है? How is Ramsay Hunt syndrome treated?
रामसे हंट सिंड्रोम का शीघ्र उपचार दर्द को कम कर सकता है और दीर्घकालिक जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है। इसके उपचार के लिए दवाओं का इस्तेमाल किया जाता है जिसमें निम्नलिखित दवाओं को उपचार में शामिल किया जाता हैं :-
एंटीवायरल दवाएं Antiviral drugs :- एसाइक्लोविर (ज़ोविराक्स) – Acyclovir (Zovirax), फैमीक्लोविर (फैमवीर) – Famciclovir (Famvir) या वैलेसीक्लोविर (वाल्ट्रेक्स) – Valacyclovir (Valtrex) जैसी दवाएं अक्सर चिकनपॉक्स वायरस से निपटने में मदद करती हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स Corticosteroids :- रामसे हंट सिंड्रोम में एंटीवायरल दवाओं के प्रभाव को बढ़ावा देने के लिए उच्च खुराक वाले प्रेडनिसोन का एक छोटा आहार प्रतीत होता है।
चिंता-विरोधी दवाएं Anti-anxiety drugs :- डायजेपाम (वैलियम) जैसी दवाएं चक्कर से राहत दिलाने में मदद कर सकती हैं।
दर्द निवारक दवाएं Painkiller :- रामसे हंट सिंड्रोम से जुड़ा दर्द गंभीर हो सकता है। प्रिस्क्रिप्शन दर्द दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।
जीवनशैली में बदलाव और घरेलू उपचार Lifestyle changes and home remedies :-
निम्नलिखित रामसे हंट सिंड्रोम की परेशानी को कम करने में मदद कर सकते हैं :-
रैशेज से प्रभावित क्षेत्रों को साफ रखें।
दर्द को कम करने के लिए दाने पर ठंडा, गीला कंप्रेस लगाएं।
एक ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक या सूजन रोधी दवा लें, जैसे कि इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन आईबी, अन्य)।
यदि चेहरे की कमजोरी के कारण आपके लिए अपनी एक आंख बंद करना मुश्किल हो जाता है, तो अपनी दृष्टि की रक्षा के लिए निम्नलिखित उपाय करें :-
अगर आपकी आंख सूखी हो जाती है तो डॉक्टर की सलाह से दिन में मॉइस्चराइजिंग आईड्रॉप का प्रयोग करें।
रात में, आंखों पर मलहम लगाएं और अपनी पलक को बंद कर लें या आंखों पर पट्टी बांध लें।
आँखों को जितना हो सके उतना आराम दें।
क्या रामसे हंट सिंड्रोम से बचाव संभव है? Is it possible to prevent Ramsay Hunt syndrome?
हाँ, रामसे हंट सिंड्रोम से बचाव किया जाना संभव है। इसके लिए सबसे जरूरी है कि आप अपने बच्चों को समय पर सभी निर्धारित टिके लगवाएं, ताकि उनका सभी दुर्लभ बीमारियों से बचाव हो सके। ध्यान रहें कि इन टीकों में आपके बच्चे को चिकनपॉक्स यानि छोटी और बड़ी माता दोनों के टिके भी लगाएं जाना शामिल है। अपने शरीर की ठीक से सफाई रखें ताकि शरीर में कहीं भी दाद होने की संभावना खत्म हो सके। खासकर जब आप 50 वर्ष से ज्यादा उम्र के हैं तो इसका खास ध्यान रखें। अगर शरीर में कोई दाद दिखाई देता है तो ऐसे में तुरंत डॉक्टर से बात करें। इस संबंध में अधिक जानकारी के लिए आप अपने डॉक्टर से भी जरूरी सलाह ले सकते हैं।
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