मोयामोया रोग क्या है? कारण, लक्षण और इलाज | What is Moyamoya Disease in Hindi

मोयामोया रोग क्या है? What is moyamoya disease?

मोयामोया रोग आपके मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। यह एक सेरेब्रोवास्कुलर बीमारी (cerebrovascular disease) है। मोयामोया रोग में, कम से कम एक कैरोटिड धमनी (carotid artery) - और कभी-कभी दोनों - संकरी या बंद हो जाती है। इसके अतिरिक्त, सामने और/या मध्य सेरेब्रल धमनियों को अवरुद्ध किया जा सकता है। ये प्रमुख धमनियां आपके मस्तिष्क के सामने के दो-तिहाई हिस्से में रक्त और ऑक्सीजन पहुंचाती हैं। समय के साथ, आपका मस्तिष्क रुकावट (brain block) से खो जाने वाले रक्त और ऑक्सीजन के लिए नई रक्त वाहिकाओं का निर्माण करता है। लेकिन चूंकि ये रक्त वाहिकाएं आपातकालीन बैकअप वाहिकाओं के रूप में बनती हैं, इसलिए वे अवरुद्ध धमनी से छोटी और अक्सर कमजोर होती हैं। ये छोटी, बैकअप धमनियां अक्सर आपके मस्तिष्क को पर्याप्त रक्त की आपूर्ति नहीं कर पाती हैं। इससे आपके मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्रों में ब्रेन ब्लीड (brain bleed) और स्ट्रोक हो सकता है।

मोयामोया नाम का मतलब क्या होता है? What does the name Moyamoya mean?

"मोयामोया" एक जापानी शब्द है जिसका अर्थ है "धुआं का कश।" जापानी डॉक्टरों ने पाया कि जब उन्होंने इन रोगियों पर ऑपरेटिंग रूम में एंजियोग्राम नामक रक्त वाहिका स्कैन (blood vessel scan) किया, तो छोटी बैकअप वाहिकाएं अपने रक्त वाहिकाओं में आयोडीन कंट्रास्ट इंजेक्ट करने पर "धुएँ के गुबार" की तरह दिखाई दीं। इसलिए उन्होंने इसका वर्णन करने के लिए "मोयामोया रोग" शब्द का इस्तेमाल किया।

मोयमोया रोग किसे होता है? Who gets moyamoya disease?

मोयामोया रोग दुर्लभ है। हालाँकि आनुवंशिक रूप ज्यादातर एशियाई वंश के रोगियों में होते हैं, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता इसे अन्य जातीय पृष्ठभूमि के रोगियों में अधिक से अधिक देखते हैं।

जिन कारणों से वैज्ञानिक समझ नहीं पाते हैं, मोयमोया रोग जन्म के समय महिलाओं को सौंपे गए लोगों की तुलना में जन्म के समय पुरुषों को सौंपे जाने की तुलना में दो गुना अधिक आम है।

मोयामोया अधिक बार होने पर दो आयु वर्ग होते हैं: लगभग 5 से 10 वर्ष की आयु और 30 से 50 वर्ष के बीच। लेकिन यह किसी भी उम्र में हो सकता है।

मोयमोया रोग के क्या कारण हैं? What are the causes of moyamoya disease?

मोयमोया रोग का सटीक कारण अज्ञात है। लेकिन आनुवंशिक और अधिग्रहित रूप प्रतीत होते हैं। शोधकर्ता अभी भी ऐसे जीन की खोज कर रहे हैं जो संभवतः माता-पिता से पारित हो सकते हैं।

कभी-कभी मोयमोया रोग अन्य स्थितियों के साथ होता है और इसे मोयामोया सिंड्रोम या घटना कहा जाता है। इन अन्य स्थितियों के उदाहरणों में निम्न शामिल हैं :-

1. डाउन सिंड्रोम (down syndrome)।

2. ग्रेव्स रोग (Graves disease)।

3. न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (neurofibromatosis type 1)।

4. सिकल सेल रोग (sickle cell disease)।

5. एथेरोस्क्लेरोसिस (atherosclerosis)।

6. विकिरण वास्कुलोपैथी (radiation vasculopathy)।

मोयमोया रोग के लक्षण क्या हैं? What are the symptoms of moyamoya disease?

मोयामोया रोग का पहला संकेत अक्सर स्ट्रोक या बार-बार होने वाला ट्रांसिएंट इस्केमिक अटैक (transient ischemic attack – TIA) होता है। प्रदाता इन्हें "मिनी-स्ट्रोक" (mini-stroke) कहते हैं। अन्य लक्षणों में शामिल निम्न हो सकते हैं :-

1. मस्तिष्क रक्तस्राव (cerebral hemorrhage)।

2. सिरदर्द।

3. विकास में होने वाली देर।

4. एन्यूरिज्म (रक्त वाहिका का फूलना या फूलना, जो फट सकता है)।

5. अनैच्छिक गति (जब आपके शरीर के अंग आपके नियंत्रण के बिना चलते हैं)।

6. संज्ञानात्मक क्षमताओं के साथ समस्याएं (जैसे सीखना, याद रखना और ध्यान देना)।

7. आपकी इंद्रियों (दृष्टि, श्रवण, गंध, स्पर्श, स्वाद) के साथ समस्याएं।

8. बरामदगी (seizures)।

मोयामोया रोग का निदान कैसे किया जाता है? How is moyamoya disease diagnosed?

यदि किसी स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को मोयमोया रोग का संदेह है, तो आपको निम्नलिखित परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है :-

1. सेरेब्रल धमनीविज्ञान (cerebral arteriography) :- आपका डॉक्टर आपके हाथ या पैर में एक धमनी में कैथेटर नामक एक छोटी ट्यूब सम्मिलित करता है। फिर वे इसका उपयोग आपके रक्तप्रवाह में आयोडीन कंट्रास्ट डाई इंजेक्ट (iodine contrast dye injection) करने के लिए करते हैं। इसके बाद, वे आपकी रक्त वाहिकाओं में डाई का एक्स-रे स्कैन (x-ray scan) करते हैं। यह तकनीक बता सकती है कि आपकी रक्त वाहिकाएं कितनी संकुचित हो गई हैं और रक्त प्रवाह पैटर्न को मैप कर सकती हैं।

2. एमआरए (MRA) :- इस दर्द रहित परीक्षण में, आपका डॉक्टर किसी असामान्य विशेषताओं के लिए आपके रक्त वाहिकाओं के अंदर देखने के लिए एक चुंबकीय क्षेत्र, रेडियो तरंगों और एक कंप्यूटर का उपयोग करता है।

3. एमआरआई (MRI) :- एमआरआई आपके शरीर के अंदर तस्वीरें लेने और यह पता लगाने के लिए समान तकनीक का उपयोग करता है कि आपके मस्तिष्क में रक्त प्रवाह कैसा दिखता है।

क्या मोयमोया रोग का कोई इलाज है? Is there any treatment for Moyamoya disease?

मोयमोया रोग का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसका उपचार संभव है।

मोयामोया रोग के उपचार क्या हैं? What are the treatments for Moyamoya disease?

यदि आपको मोयामोया रोग का निदान किया गया है, तो आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता कुछ दवाओं का सुझाव दे सकता है :-

1. एस्पिरिन (aspirin) :- एस्पिरिन छोटे, बैकअप रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों को रोकने में मदद कर सकता है।

2. आक्षेपरोधी (anticonvulsant) :- ये दवाएं मोयामोया रोग के कारण होने वाले दौरे को रोक सकती हैं।

3. थक्का-रोधी (anticoagulant) :- रक्त के थक्कों को रोकने के लिए थक्का-रोधी आपके रक्त को पतला कर सकते हैं। लेकिन इन दवाओं के जोखिम हैं, जैसे संभावित रक्तस्राव जिसे रोकना मुश्किल है। वे केवल कुछ मामलों में निर्धारित हैं।

4. कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (calcium channel blockers) :- कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स मोयमोया रोग से होने वाले सिरदर्द को कम कर सकते हैं। लेकिन ये दवाएं रक्तचाप को भी कम कर सकती हैं, संभावित रूप से स्ट्रोक का खतरा बढ़ सकता है। वे केवल कुछ मामलों में उपयोग किए जाते हैं।

दवाएं रक्त वाहिकाओं को संकुचित होने से नहीं रोक सकती हैं, इसलिए मोयामोया रोग बिगड़ना जारी रख सकता है। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता तब बाईपास सर्जरी पर विचार कर सकता है :-

1. दाता धमनियों (donor arteries) के रूप में खोपड़ी की सामान्य धमनियों का उपयोग करके अवरुद्ध धमनियों को बायपास करता है। 

2. प्रभावित क्षेत्रों में रक्त प्रवाह (इसकी दिशा बदलता है) को बदल देता है।

3. संकरी रक्त वाहिकाओं को खोलता है।

क्या मैं मोयमोया रोग को रोक सकता/सकती हूँ? Can I prevent moyamoya disease?

मोयमोया रोग के अनुवांशिक रूपों को रोकने के लिए कोई सिद्ध तरीका नहीं है। लेकिन आप संवहनी जोखिम कारकों को नियंत्रित करके और एथेरोस्क्लेरोसिस के अपने जोखिम को कम करके मोयमोया सिंड्रोम (moyamoya syndrome) के विकास के अपने जोखिम को कम कर सकते हैं।

यदि आप यह सुनिश्चित कर लें कि आप अपनी दवाएं बिल्कुल निर्देशित तरीके से ले रहे हैं, तो आप लक्षणों से राहत पाने और मोयामोया रोग की जटिलताओं से बचने में सक्षम हो सकते हैं।

ध्यान दें, कोई भी दवा बिना डॉक्टर की सलाह के न लें। सेल्फ मेडिकेशन जानलेवा है और इससे गंभीर चिकित्सीय स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।